溶血为什么血红蛋白低_小儿溶血症有哪些症状

一、溶血为什么血红蛋白低呢

　　溶血现象：红细胞破裂，使血红蛋白从细胞内逸出的现象。在体外，低渗溶液、机械性强力振荡、突然低温冷冻（-20℃～—25℃）或突然化冻、过酸或过碱，以及酒精、*、皂碱、胆碱盐等均可引起溶血。

　　体内溶血，主要由于红细胞的内在缺陷（如镰刀型细胞贫血病），或由于血浆中存在的某些因素（如溶血性细菌或某些蛇毒侵入、抗原-抗体反应、各种机械性损伤、某些药物等）的作用，使红细胞被过度破坏。

　　溶血血红蛋白低的原因有哪些？

　　一、血管外溶血：异常红细胞能被脾脏内的巨噬细胞识别并将其破坏。

　　1.红细胞表面化学性质改变如自身免疫性溶血的红细胞表面有抗体IgG，巨噬细胞能够识别并将这种细胞吞噬。

　　2.球形红细胞因其面积与体积的比例显著缩小，导致变形性能减低，当其通过脾窦微循环时，就不易或不能通过直径比它小很多的脾窦微循环，而被阻留在脾脏内，被巨噬细胞吞噬破坏。

　　3.UHb病、G6PD缺乏症，在氧化剂作用下，红细胞内的血红蛋白发发生沉淀，形成变性珠蛋白小体，使红细胞变得僵硬，变形能力很差，结果被阻留在脾脏而被巨噬细胞破坏。

　　同样，肝脏也可清除改变显著的异常红细胞。大量血管外溶血时，肝脏不能及时将胆红素与葡萄糖醛酸结合，使血液中的间接胆红素含量升高，出现黄疸。

　　二、血管内溶血：某些化学物质如药物、细菌毒素、蛇毒、植物溶血素等，或输血反应，或某些疾病等原因，使红细胞某结构发生改变，致使其在血管内发生溶血反应。

二、小儿溶血症的症状是什么

　　患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状，主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等。症状轻的进展缓慢，全身状况影响小；严重的病情进展快，出现嗜睡、厌食，甚至发生胆红素脑病或死亡。

　　黄疸 红细胞破坏分解出来的胆红素呈黄色，它可以分布于人体全身，使机体组织的颜色变黄，由于皮肤和巩膜（俗称白眼珠）位于机体表面，发黄最为明显，也就是黄疸。大多数新生儿出生后都会有黄疸的表现，但当黄疸出现过早、发展过快，或血中胆红素水平过高时，就要注意有发生溶血症的可能。溶血症婴儿的黄疸常于出生后24小时内或第2天出现。

　　贫血是由于红细胞破坏，患溶血症的宝宝都有轻重不等的贫血。

　　肝脾肿大 重症溶血时，出现胎儿水肿并可有明显肝脾增大，这种症状多见于Rh溶血病。

　　胆红素脑病 血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞，引起胆红素脑病，这是溶血病最严重的合并症。一般发生在分娩后2～7天，表现为黄疸加重，患儿出现神经系统症状，如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。如不及时治疗，可致死亡或有运动功能障碍、智能落后等后遗症。

　　发热 发热可能是小儿溶血后机体的一种反应，也可能是较严重胆红素脑病时。热度也许不一定很高，但如果是因后者而发生的，说明病情已比较严重。

三、溶血怎样检查呢

　　一、红细胞检查

　　⒈ 外周血液常规 红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。

　　⒉ 血浆游离血红蛋白测定意义 正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。

　　⒊ 血清结合珠蛋白测定（Hp）意义

　　A 血清结合珠蛋白降低见于：

　　⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；

　　⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。

　　B 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。

　　⒋ 血浆高铁血红素白蛋白试验意义 本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。

　　⒌ 尿液检查

　　⑴尿胆原排出增多；

　　⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿；

　　⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。

　　⒍ 红细胞寿命测定 是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的系数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。

　　二、红细胞增生检查

　　⒈ 网织红细胞增多在5%～20%以上。

　　⒉ 外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。

　　⒊ 骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。

　　三、红细胞膜缺陷检查

　　⒈ 红细胞渗透脆性试验意义

　　⑴ 红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。

　　⑵ 红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。

　　⒉ 红细胞孵育渗透脆性试验意义 本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于*酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。

　　⒊ 自身溶血试验及纠正试验意义

　　⑴ 遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加ATP后溶血明显纠正。

　　⑵ 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡萄糖后溶血部分纠正，加ATP后溶血部分纠正。

　　⑶ 先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅱ型（PK缺乏症），低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血不能纠正，加ATP后溶血明显纠正。

四、如何治疗小孩子溶血病

　　一、新生宝宝刚出生时就要做好各项工作

　　a.分娩时，就要做好新生儿的抢救准备。

　　b.胎儿娩出立即断脐，减少抗体进入宝宝体内。

　　c.保留脐带，以备严重溶血病患儿换血用。

　　二、对小宝宝的治疗

　　ABO溶血病患儿主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血。临床症状轻重差别很大，轻者常与新生儿生理性黄疸相似，严重者可有明显的症状。新生儿出生后要严密观察黄疸出现时间，一般第2～3天，严重者24小时内就出现黄疸，并要注意黄疸加深速度，如胆红素浓度过高，不及时处理可引起胆红素脑病，以后影响智力，所以ABO溶血病要及早治疗。

　　a.光照疗法

　　光照疗法是治疗新生儿黄疸最简便有效的方法，它的优点是退黄疸快，副作用少，皮肤黄疸接受光照后胆红素可分解成水溶性，从肠道、尿中排出体外，从而降低血中胆红素浓度，可避免胆红素脑病的发生。

　　副作用：光照疗法时有的宝宝可出现一过性皮疹，大便次数增多等轻微的副作用，这些症状不需要处理，停光照后可自愈。

　　b.药物治疗

　　黄疸较严重者可反复多次光照疗法，同时加用药物治疗。可用抑制抗原反应的药物以减少继续溶血，活跃肝细胞酶系统，可加速胆红素代谢和排泄或阻止胆红素在肠道的再吸收及中药利胆退黄。

　　C.补充铁剂或输血

　　绝大多数ABO溶血病的宝宝不需要换血，经积极治疗后预后良好。新生儿ABO溶血病常同时伴有贫血，其程度与溶血程度一致。轻度溶血者常贫血较轻，严重溶血病患儿可有较重的贫血，可根据贫血程度给予补充铁剂或输血等相应的治疗。