到底为什么会得硬皮病？

硬皮病是比较痛苦的。它是一种皮肤及各系统硬化的全身性结缔组织疾病，硬皮病的发病原因比较复杂，硬皮病可分为局限性和系统性两型，前者局限于皮肤，后者常可侵及心、肺、胃肠、肾等多种器官。那么到底为什么会得硬皮病?下面大家就来一起看一看吧。

硬皮病它的临床表现是什么

系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。

1.雷诺现象

患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指(趾)端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指(趾)端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛(雷诺现象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。

2.皮肤

在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。

随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。

当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指(趾)关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。

3.肌肉与骨骼

非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。

4.肺

硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短(运动性呼吸困难)，劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。

5.胃肠道

患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管，后者容易转变为食管癌。

并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后，除可以加重胃食管反流外，还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。

小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室，这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。

6.心脏

在病程的晚期时才发现，大部分患者有左心功能不全的迹象，可出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。

任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是SSc的特征，它决定着心脏病变的性质和严重程度。30%～40%的SSc病人通过超声心动检查可发现心包积液，但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征，但很少发生心包填塞。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。

7.肾脏

硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4～5年内，常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。

8.其他表现

50%的SSc病人常有抑郁的表现，主要是对治疗反应的抑郁。而功能减退也是比较常见的，器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的功能萎缩。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变，继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎(桥本甲状腺炎)所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化，尤其容易发生在女性CREST综合征患者。

到底为什么会得硬皮病？

硬皮病属于免疫系统疾病，目前病因与发病机理尚不清楚，可能与遗传、免疫、环境、血管病变及胶原改变等因素均有关联：

1、胶原代谢异常：胶原是结缔组织的主要成分，是人体内含量最丰富的细胞外蛋白质。真皮中主要含Ⅰ型和Ⅲ型胶原，它们由成纤维细胞合成并分泌，以胶原纤维的形式存在。硬皮病最主要的病理表现之一就是胶原广泛沉积于皮肤及内脏器官。无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。

2、免疫异常：硬皮病是一种自身免疫性疾病，免疫异常在硬皮病的发病中具有重要作用，其主要表现是免疫细胞的异常活化。硬皮病常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。

3、血管异常：硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。

以上是硬皮病的而发病原因，归根结底，大家还是要锻炼身体，增强免疫力。抵御疾病的侵入。

硬皮病患者应该怎么护理疾病

硬皮病患者的护理措施之一，在发生了硬皮病之后，对于自身的护理措施要多加的注意，尤其是在季节变化的时候，一定要及时的对于自身及时的进行增减衣物、调节情绪夏季天气炎热，要适当午睡，使下午保持精力充沛。早睡、早起，莫熬夜、休息不足，导致免疫力低下。

夏季天气变化无常，有时炎热，有时候又凉，尤其在雨后，所以要及时增减衣物，避免电扇直吹或空调调的太低，贪图凉快、舒适，导致感冒、免疫力低下，诱发病情活动。

硬皮病患者的护理措施之二，在发生了硬皮病之后，饮食上的事情也是需要注意的，每日摄入推荐剂量的维生素也是健康饮食很重要的一部分。良好的饮食可以改善整体的健康水平，并有助于控制体重、调节免疫力。硬皮病患者胃肠道常受累，胃肠道变硬，蠕动能力差，要吃一些柔软、易消化食物，避免食用生、冷、硬及油腻食物。

硬皮病患者护理措施之三，夏季细菌繁殖旺盛，食用剩饭、剩菜及变质水果、未洗净的水果、蔬菜易于感染肠炎、菌痢，出现发热，免疫力低下，感染诱发病情活动。

中医如何提高硬皮病的治愈率

中药汽雾经皮渗透疗法：

药汽的温热刺激使皮肤温度升高，皮肤毛细血管扩张，促进血液及淋巴液的循环，促进新陈代谢，使周围组织营养得以改善，药汽的温热刺激还使毛孔开放，全身出汗，让体内“邪毒”随汗排出体外，既扶元固本又消除疲劳，给人以舒畅之感;同时又能刺激皮肤的神经末梢感受器，� �过神经系统形成新的反射，从而破坏了原有的病理反射联系，达到治愈疾病的目的。

药汽在由下至上循行的途径上，还同时渗透穴位、疏通经络(所谓“通则不痛，痛则不通”)，故能益气养血，调节机体阴阳平衡。

采用合适的汽疗设备，可使治疗过程成为“桑拿”一般的享受过程，有助于消除患者的紧张感、不适感，提高对药物治疗的接受度，从“心理”和“意识”的层面上调动患者“正气”的自主性抗病祛病能力。真正实现了“让良药不再苦口，让治疗成为享受”的梦想。

循经穴位注射法：

应用自行研制的中药循经穴位注射。

硬皮病病因是什么

1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

3、 学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

4、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。

6、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

7、感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎，扁桃体炎，肺炎，猩红热，麻疹，鼻窦炎等，在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。