局限性硬皮病的临床症状有哪些

局灶性硬皮病又称硬斑病，是一种限局性皮肤肿胀，逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。

局限性硬皮病的临床症状有哪些

什么是局限性局限性硬皮病呢?局限性硬皮病仅发生于皮肤或皮下组织，无系统受累。局限性硬皮病皮肤的表现为：

(1) 斑状硬皮病，又称硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，皮损中央的颜色渐变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，病变可持续数年至数十年，以后皮损硬度减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。病变较表浅，不累及筋膜，故一般不影响肢体功能。若皮损多发时称为泛发性斑状硬皮病.

(2) 带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和单侧肢体呈带状分布，可为单条或数条。初发时常为一个带状红斑，发展迅速，早期发生硬化，累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化并固定于下方的组织，引起严重畸型，运动受限，肢体挛缩以及骨发育障碍;在额部和头皮处可表现为单侧皮肤、皮下组织和颅骨的萎缩，呈刀劈状，可伴脱发，称刀砍状硬皮病;若发生于下肢时，也可伴有隐性脊柱裂。

(3) 点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

以上就是局限性硬皮病的皮肤表现。

局限性硬皮病的病因病理是什么

分析局限性硬皮病的病因主要是为了为诊断和治疗提供依据的，专家指出局限性硬皮病不是什么大病，但是也是要积极治疗的，了解了局限性硬皮病的病因，就可以积极的实现疾病的治疗。

局限性硬皮病的病因病理：

该病病因、病机不明，但是经过长时间的科学研究专家表明局限性硬皮病可能与下列因素有关：

1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

2、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。

3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

5、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。

以上是对局限性硬皮病的病因做出的分析，专家指出由于局限性硬皮病的病因很复杂，除了有共性的因素还有个性的因素，所以分析局限性硬皮病的病因一定要结合自身的实际情况。

局限性硬皮病的治疗

硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物及方法虽多，疗效的评价比较困难，效果也不一。局限性硬皮病小片损害可选用普鲁卡因加皮质类固醇悬液如泼尼松龙或去炎松，局部皮内注射或皮损内注射。也可外用氟化皮质类固醇制剂。

对于进展性或重症局灶性硬皮病，宜全身用糖皮质激素及免疫抑制剂。临床已使用甲氨蝶呤、青霉胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢素，并取得一定成功。对快速进展型，起始治疗可用甲泼尼龙静脉冲击。肢体受累病例应使用物理疗法，如音频、蜡疗、推拿、按摩等。坚持体疗、配合蜡疗能很快改善带状硬皮病的肢体关节挛缩及活动受限，恢复肢体功能。口服维生素E，有一定效果。

预后局灶性硬皮病几乎不发展为系统性硬化症，但某些系统性硬化症患者却有硬斑病斑块或局灶性线状硬皮病病变。成人局灶性硬皮病患者多关注的是不适和外貌改变，罕见内脏病变。但在儿童，该病更为严重。线状硬皮病可引起生长障碍，产生深远影响;面部受累可导致一侧面部猥琐，称Parry-Romberg综合征。

局限性硬皮病的饮食与护理

局限性硬皮病是一种慢性全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关。患上局限性硬皮病，饮食应偏于清淡，不冷不热，细嚼慢咽，少食多餐，莫嗜烟酒。皮肤专家建议，适当进食一些食物，对于治疗局限性硬皮病有一定帮助。

局限性硬皮病的饮食护理

1、咸味食物：中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化。因此可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等。

2、健脾利水食物：局限性硬皮病患者皮肤肿胀明显者，可适当多� �食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品。

3、适量进食寒凉性食物：有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。

4、多吃温性食物：有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。

5、适量进食百合：百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。

局限性硬皮病的日常护理

1、保护皮肤，控制感染：由于患者皮肤干燥，处理慢性病灶应保持皮肤干净，适当皮肤按摩及护理，减少洗澡次数，可涂用油性的、中性的皮肤保健品等避免或减轻皮肤干燥硬化及指(趾)溃疡。

2、雷诺现象：因病人有明显的雷诺现象，应避免精神紧张和过度疲劳，注意劳逸结合;注意着衣暖和，防止寒冷，保暖，外出可用手套，用电褥睡眠，少下凉水，减少冷的刺激。

3、饮食：增加营养，进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位，病人进食时要细嚼慢咽，忌用冷饮冷食，避免辛辣过烫的食物，应少食多餐，以细软易消化的食物为宜，进食后不要立即平卧，以免食物返流。

4、吞咽困难：要细嚼慢咽，吃面包、饼干、肉食更应如此，如口干则可用汤水送下，餐后及时漱口，清洁牙齿。

5、忌口：不要饮酒，禁忌吸烟，避免使用麦角碱和肾上腺素等药物，避免手外伤等诱发或加重血管收缩的因素。

6、眼干：可用人工泪液，如1%甲基纤维素，蜂地麻眼液，氯霉素眼液等滴眼，外出可戴墨镜，保护眼睛。

7、胃肠道病变：对于消化不良者，可用多酶片、胃蛋白酶、酵母片等治疗;小肠病变应食用易消化，吸收的食物为主;伴脂肪泻、腹泻者用广谱抗菌素如四环素、灭滴灵、氟哌酸，环丙沙星治疗有效。

局限性硬皮病的检查与鉴别

局限性硬皮病是一种皮肤肿胀而逐渐引发硬化萎缩的病。局限性硬皮病，位于病谱一端，系统性硬化症中弥漫性硬皮病，皮肤病变广泛并伴有多脏器累及位于病谱的另一端。

一、检查

病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。

1、组织病理检查 纤维化和微血管闭塞是硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

2、皮肤病理检查 早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，胶原肿胀、纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。以后，出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。

二、鉴别

1、斑状萎缩(macular atrophy) 好发于躯干部，皮损早期为1cm左右的圆形或椭圆形淡红色斑片，以后渐出现萎缩，皮损可单发或多发群集。表面皮肤可正常或呈青白色，明显凹陷，但触之不硬，病人无自觉症状。青年多见，病因不明。

2、进行性特发性皮肤萎缩(progressive idiopathic atrophoderma) 本病好发于青壮年躯干部，亦可见于四肢。病因不明。早期皮损为界限不清的不规则斑片，直径为1～10cm不等，表面为灰色或棕褐色，皮肤菲薄，触之柔软，逐渐萎缩，略凹陷，以后可在萎缩斑中央出现硬化。组织病理学改变为真皮深层胶原纤维变粗及玻璃样变性。这种组织学改变及皮肤先萎缩后硬化的特点易与硬斑病鉴别。

3、萎缩硬化性苔藓(lichen sclerosus et atrophicus) 也叫白色苔藓(lichen albus)或白点病(white spot disease)。好发于外阴部，亦可见于颈、胸、乳房及背部。皮损为光滑、轻微发皱的灰白或象牙白色斑块，周围有紫红色晕，有的斑块为散在白色斑点状，可伴有轻度硬化。组织病理学改变为表皮萎缩，真皮浅层均一化改变，有炎症细胞浸润。

温馨提示：局限性硬皮病患者要注意增加营养，增进高蛋白、高能量饮食;食管是常见的受累部位，硬皮病病人进食时要细嚼慢咽，忌用冷饮冷食，避免辛辣过烫的食物，应少食多餐，以细软易消化的食物为宜，进食后不要立即平卧，以免食物返流。