白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(G-6-PDdeficiencyinleukocyte)是1972年由Cooper等报道,其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性显著降低,自幼反复出现各种细菌感染。
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症发病原因是由于白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所致的细菌感染。
1.NBT还原实验正常或降低,多数病例杀菌力低。
2.中性粒细胞培养基中加入美蓝刺*MP,CGD的中性粒细胞HMP活性增加,本例则无反应。
3.中性粒细胞G-6PD活性降低在正常5%以下。
根据1971年Bachner等的研究,认为G-6-PD是细胞内单磷酸己糖(Hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需,它能催化单磷酸己糖脱氢产生NADPH,后者在NADPH氧化酶的作用下产生H202,从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中G-6-PD酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞G-6PD缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低,但大多数红细胞G-6PD缺乏症的患者,中性粒细胞G-6PD水平相当于正常人的25%~50%)。其细胞中H202含量也低于正常人的25%,即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常,但起不到杀菌作用,因而在吞噬病原体后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性,故不产生过氧化氢。
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症症状主要对H202阳性菌属易感性增高,易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外,尚合并轻度非球形细胞溶血。
根据临床表现结合实验室检查可诊断。
白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的饮食
方法:用10克鲜生姜加200毫升水,煎10-15分钟后取汁,分早晚2次服用。
方法:将500克葱白洗净切碎、250克大蒜去皮切片,将250克鸡肉切块炖熟后,加入葱白和大蒜再炖5分钟即可。每天食用1次。
方法:①治痢疾。鲜马齿苋100克(干品50克),水煎15分钟,加红糖适量,饭前服,每天2次。②治疖子。鲜马齿苋200克,水煎分2次服。另取鲜马齿苋适量,加少许食盐和米粥,共捣成糊状,敷于患处。③治肾盂肾炎。将鲜马齿苋500克洗净切碎,与红糖150克放入沙锅内,加水煮沸半小时,去渣取汁,趁热服下。服后盖被出汗,每日3剂。
方法:将50克紫苏叶放入水中(约1000毫升)煎至只剩一半水,用干净纱布过滤取汁,汁凉后放入冰箱冷藏保存。喝水时滴入3-4滴紫苏叶汁即可,每天饮用2次,防治胃肠道疾病的效果好。
方法:将250克菠菜、50克泡发木耳在沸水中焯1-2分钟,捞出滤水后,加0.5-1毫升芥末油或芥末膏,拌匀后食用。
方法:将平菇洗净,用沸水焯过,凉拌、快炒均可,每天食用100克。
方法:将圆白菜洗净,切成细丝,加葱蒜等调料凉拌后食用。烹制时要大火快炒,尽量缩短时间,以免破坏圆白菜中的植物杀菌素。
方法:将空心菜洗净,入沸水焯2分钟,晾凉后切成小段,放入少量的蒜末及香油、盐、味精等调料凉拌食用。如口腔或皮肤有炎症,也可绞出菜汁涂抹、含漱。
方法:烹制时间不宜过久,以免破坏辣素,削弱杀菌效果。此菜粗纤维较多,有滑利大便作用,消化功能不佳的人不宜多吃。
方法:荸荠可炒食、煮食,但不宜生食。因为吸虫幼虫囊蚴容易附着在荸荠上,生食可能引发吸虫病。
方法:最好生吃,生吃细嚼时能促使有效成分释放出来,煮熟后会大量破坏有效成分。生吃萝卜半小时内不宜吃其他食物,以免有效成分被稀释。
方法:可将茴香做成馅料,包成饺子、包子食用。
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