渐冻人症状

渐冻人该病因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。像人们熟知的一代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。

渐冻人症状

起病年龄差异可以很大。正常40—50岁起病，但家族性ALS的起病年龄较之散发型ALS年轻10—14岁。10%的病例40岁以前起病，5%在30岁前起病。谈延德报道最早发病年龄为17岁，少年型ALs平均起病年龄12岁。总的趋势是了代较父代发病年龄提早，但不完全一致。可能与结婚，生育年龄推迟有关。

本病起病隐袭，首发症状75%的患者在四肢，25%表现为球部症状。通常最先出现手不对称性肌无力，扣钮扣、用钥匙开门等手部动作不灵活，握力减退。病情缓慢发展，手无力越来越明显，并出现手部小肌肉萎缩，以大小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌为明显，并逐渐发展至前臂、上臂、肩胛带肌群，肌萎缩区有肌肉跳动感。上肢症状出现不久，下肢也感无力，僵直，动作不协调，走路时足下垂。查体可见双上肢肌肉萎缩，肌力减退远端重于近端，有的呈“鹰爪手”。萎缩肌肉可见明显肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，霍夫曼征阳性。双下肢痉挛性瘫，肌张力高，腱反射亢进，病理征阳性。感觉系统客观检查无异常，但患者常有主观感觉症状如麻木、发凉等。随着病情发展，肌无力和肌萎缩蔓延至躯干、颈部，最后到面肌和延髓支配肌，表现为构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等症状。但舌肌萎缩和纤颤是一例外，常在疾病早期就较明显，甚至可为首发症状。由下双侧皮质廷髓束受损，发音困难和吞咽障碍可由假性球麻痹引起。面肌中口轮匝肌受累最明显，眼外肌一般不受累，一般无括约肌功能障碍，意识不受影响。至疾病晚期，双侧胸锁乳突肌萎缩，患者无力转颈或抬头，不能吞咽而靠鼻饲进食。呼吸肌一旦受累，即致呼吸困难、胸闷、咳嗽无力，常死干呼吸肌麻痹所致的吸入性肺炎、呼吸衰竭。平均病程4年，20%的患者存活过5年。气管切开精心护理的患者可活过25年甚至更长。由于病损累及脊髓前角细胞及锥体束，因此出现上、下运动神经元损害并存的特征。

本病的临床特征是：肌无力，肌萎缩、肌肉跳动、括约肌功能正常、感觉功能正常。

渐冻人治疗

治疗：

目前本病尚无有效的治疗方法。

1.病因治疗

(1)抗兴奋性氨基酸毒性治疗：利鲁唑(riluzole)，是酋个被美国FDA和欧盟批准用于治疗ALS的药物，主要是抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导，减少兴奋性递质的毒性作用，从而产生神经保护作用，是目前惟一被证实能够延缓ALS病程的药物。经法国、比利时等7个国家31个中心对1114例ALS患者的安慰剂对照研究表明疾病早期使用利鲁唑，治疗18个月后存活率显著高于安慰剂组，每日剂量100mg疗效最佳。但利鲁唑并不能改善ALS患者的运动功能。

(2)神经营养因子治疗：处于实验或临床研究阶段。

(3)自由基清除剂和抗氧化治疗：维生素E，乙酰半胱氨酸，正在进行临床试验。日本有报道，ALS患者应用依达拉奉治疗后，其病情进展明显延缓，但因所应用病例数较少，且缺乏对照，尚有待更大样本的研究加以证实。

(4)基因治疗：新近问世的病毒介导的小RNA抑制技术给ALS治疗带来新希望。在人类SOD基因的突变可导致部分家族遗传性ALS的发生，该基因突变的小鼠可以制备ALs小鼠动物模型新近发现，以腺病毒相关病毒或慢病毒为载体，包装一段针对SODmRNA的小干扰RNA抑制突变SOD基因的表达，然后予SODl基因突变的小鼠ALS模犁肌内注射，这种病毒载体可以将小干扰RNA逆转运至小鼠的脊髓，使动物模型运动功能改善，延缓动物起病长达100%，动物模型寿命延长近80%这是ALS动物实验领域迄今为止所观察到的最显著疗效，非常令人鼓舞进一步的研究仍在进行中。

2.对症治疗

可改善患者生存状态，如抗胆碱药物有助干抗疲劳和抗唾液分泌过多，抗生素可用于治疗意外吸入食物引起的呼吸道感染，可使用止痛药缓解疼痛症状，而抗抑郁药和抗焦虑药有助于改善患者的情绪。

3.中医治疗

近年来，中医对本病的治疗取得了一定的进展。应遵循扶助正气的基本原则，不乏有古方新用，创立新方，针药综合治疗。中西医协同治疗亦有很好疗效，但缺乏严格的论� ��和大最实践。

4.心理治疗

5.康复治疗

防止废用性肌萎缩，使患者最大限度地发挥现有功能。

6.终末期患者呼吸衰竭的防治防止误吸，对有明显吞咽困难的患者，应尽早施行经皮胃造口术以解决进食困难及预防误吸的发生防治肺部感染，出现呼吸衰竭时，早期可用非侵入性机械通气，晚期应行气管切开机械通气。

渐冻人日常护理

营养护理

1)嗅觉期：因食物香味刺激前脑造成觅食动机。此一动机可因肝醣下降刺激肠胃荷尔蒙而增强，也可因情绪低落，忧郁而减弱。

患者：保持乐观进取，不吝请求。 医疗人员：运用一切有效沟通管道沟通。 营养对策：正常饮食，避免高Tryptophan饮食，如玉米。 营养目标：保持食欲。

2) 咀嚼期：患者因下颚舌头肌反射过强，以致无法有效咀嚼，更无法有效启始吞咽动作。 患者：与家属共同做好餐饮前后下颚关节之柔软按摩热敷及口腔牙齿保健。 医疗人员：运用有效肌肉松弛剂，止痛药。营养对策：增加液体饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重。 营养目标：保持体重。

3)吞咽期： 患者因声门肌肉无力及协调性差，致极易造成吸入性肺炎。 患者：应审慎考虑进行胃造口手术及要求家属做好术后伤口清洁。 医疗人员：提供胃造口手术之详细资料供作患者参考之依据并转介相关手术部门。 营养对策：全流质饮食，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，手术前后几周之全静脉营养应被考虑。 营养目标：保持体重，预防感染。

4) 胃肠蠕动期： 患者因长时间卧床，饮水不足，细菌感染，易发生肠阻塞，便秘，腹泻。患者：应审慎考虑进行全静脉营养，家属应做好定时卫浴清洁。 医疗人员：提供全静脉营养之详细数据供作患者参考之依据，应避免使用中枢性整肠药物，如Novamine。

营养对策：全流质食物，加强饮食中脂肪及蛋白质比重，及提高免疫力之特殊配方，间歇性居家之全静脉营养应被考虑。 营养目标：保持体重，预防感染，避免体液及电解质不平衡，补充稀有元素及维生素。

呼吸护理

运动神经元疾病患者因吸气与呼气肌肉都被侵犯，通气与咳嗽都会受到影响，因此患者如果患有感冒时，产生痰液不易咳出，易使肺叶萎缩而导致肺炎。

安宁护理

一般人认为安宁疗护只是在照顾癌症末期、有痛苦症状的病患，事实上，安宁疗护只是一种理念与运动;对于任何疾病末期，只要是治愈性治疗已经尽力给予了，而仍有疼痛、呼吸困难，其它不适症状，需要提供缓和医学照顾，及心理与心灵帮助者，皆是安宁疗护之范围。

因此，运动神经元疾病之病患在疾病进行的过程之中，已发生身体、心灵及家属、病患间的照顾需要，以合乎安宁疗护之照顾精神。

也就是说，提供一个像家的环境，在亲友的陪伴照顾之外，医疗专业团队包括神经肌肉内科医师、复健科医师、物理治疗师、职能治疗师、语言治疗师、社工师、呼吸治疗师、营养师、护理师、机械电子专家、心理及心灵宗教师及义工等，一起来照顾病患，使其身心灵得着完全照顾，在各个病程发展中，使病患生命有质量、有尊严。

渐冻人饮食禁忌

渐冻人的饮食禁忌是什么呢?渐冻人症与癌症、艾滋病、白血病、类风湿一起被列为五大绝症，目前尚无法治愈。然而，最新研究表明，高碳水化合物、高热量的食物可能有助于延长“渐冻人”症患者的寿命。渐冻人的饮食禁忌是什么呢?

渐冻人的饮食禁忌是什么呢，在主食的基础上，可食用补益脾肾的八宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥，补益精血的肉食。平时要多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜，饮甘泉水、柠檬汁等饮料，尤以牛乳、丰乳为佳。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。

渐冻人的饮食禁忌是什么呢，有饮酒习惯者，可适量饮用果酒，如葡萄酒、啤洒之类。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮暴食，尤其是饱餐高糖，对周期性麻痹，对于反复发作的全身性瘫痪患者应当禁忌。

渐冻人的饮食禁忌是什么呢，要注意食品的可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。

渐冻人的饮食禁忌是什么呢?渐冻人的营养目标：保持体重，预防感染，避免体液及电解质不平� ��，补充稀有元素及维生素。并给予精神上的照顾。

渐冻人食疗方

渐冻人的饮食疗法有哪些呢一：加味健步虎潜丸

黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝 子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克，补骨脂、知母、黄 柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。共为极细末，水泛为丸，3-9克/日2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。

渐冻人的饮食疗法有哪些呢二：生髓复痿丸

熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克，黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续 断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克。共为细末，炼蜜为300丸，1丸/日2次。

渐冻人的饮食疗法有哪些呢三：益髓汤

生黄芪、熟地、鸡血藤各15克，台参、白术、当归、白芍、鹿角胶(或鹿角霜)、补骨脂、川断、川牛 膝 各9克，甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克，盐知母、盐黄柏各6克。

渐冻人的饮食疗法有哪些呢?我们还是希望渐冻人患者能坚持治疗，因为现在科学发展非常迅速，每年都有科研新突破，国际上也正 在进行大规模的临床药物筛选。希望渐冻人患者积极配合医生治疗，因为只要能生存下来，就有可能等 到医学研究有突破性成果的那一天，而获得疾病的根治。