小脑性共济失调类型

人体的姿势保持与随意运动完成，与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等，这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同，共济失调可分为四种类型

小脑性共济失调类型

一、小脑型

Marie型共济失调

成年人发病较多，常染色显性遗传造成，开始时下肢先出现小脑型共济失调而，不伴有感觉障碍，言语常顿挫或常突然大喊大叫，可有锥体束征及欣快，有智力衰退的症状。

橄榄小脑桥脑萎缩

常染色体显性遗传，一般中老年较多，除小脑型共济失调和发声障碍外有早期尿失禁，有的病人有智能减退和锥体外系症状如帕金森综合征等，不伴有无眼球震颤。

二、脊髓小脑型

主要症状是共济失调-毛细血管扩张症。常染色体的隐性遗传导致，幼儿期发病，小脑型共济失调，构音障碍，皮肤、颜面毛细血管扩张，多呈现舞蹈样手足徐动，随年龄增长而愈发显著。青春期过后开始呈现深感觉消失等脊髓后索症状，和病理反射阳性。病人免疫缺陷常常造成呼吸道感染，晚期有肺部广泛纤维化、肺功能缺陷等。

三、脊髓型

FRIEDREICH型共济失调

青少年期发病，常染色体隐性遗传，初始时行走不便，渐出现后索损害的症状，Romberg征，睁眼可以改善。后续脊髓小脑束受到波及，两腿间距很宽，步态蹒跚，出现定向性震颤和小脑性构音障碍。身体肌张力减少，腱反射减低或消失，下肢拖沓。部分病人可伴有弓形足、脊柱侧弯及其他畸形，有些病人有心脏异常的症状。

青少年期发病，常染色体隐性遗传

遗传性痉挛性截瘫

常染色体显性或隐性遗传或性连遗传。儿童时期就会发病，男性较为常见，主要为锥体束受损，多为下肢呈缓慢加重的痉挛性瘫、剪刀状步态。没有感觉障碍，上肢很少受累，可伴有原发性视神经萎缩或视网膜色素变性。

共济失调的症状因人而异，与发病原因也有很大关系，日常生活中，常常注意自己的� �体变化，一旦出现异常，到医院进行相关的检查和诊断，共济失调的症状早发现，能让后期治疗的难度大大降低。

1、小脑性共济失调

表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则，即协调运动障碍，还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。

姿势和步态改变

蚓部病变引起躯干共济失调，站立不稳，步态蹒跚，行走时两脚远离分开，摇晃不定，严重者甚至难以坐稳，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部受损向后倾倒，上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。

小脑性共济失调治疗

多种维生素治疗：

(1)维生素b1，100mg，维生素b12，500-1000μg,维生素b6,50-100mg，肌内注射，每日1次。

(2)叶酸，10mg，口服，每日3次。

(3)β脂蛋白缺乏者予维生素a2，5万u，每日3次;维生素e，100mg，每日3次。

高压氧治疗：90-120分钟/次，每日1次，连续10次。

痉挛性瘫痪者：

(1)苯妥英钠100mg，口服，每日3次;加用氯丙嗪25mg,每日3次。

(2)利路行，初量5mg，每日3次，每隔2日增加5mg，最大量60mg/d。

(3)丹曲林(dantrium)，初量25mg，每日1次，4-7天后增加剂量，最大量。

共济失调的饮食和保健

共济失调的治疗不是单靠药物治疗和手术治疗的，一些日常生活的饮食也是比较适合共济失调患者的，这些饮食治疗方法对于共济失调的治疗是有一定功效的。

【饮食】

1、供给充足的必需脂肪酸，身体必需脂肪酸是大脑维持正常功能不可缺少的营养物质，如核桃、鱼油、红花油，月见草油的必需脂肪酸含量较多。

2、共济失调患者在日常饮食中注意补充海产品、食用菌、豆类及其制品、鱼类、乳类、芝麻酱、各种蔬菜和水果等食物，便可以使机体获得足量的矿物质。

3、膳食中应注意补充含维生素，如E、维生素C和β-胡萝卜素丰富的食品、如麦胚油、棉籽油、玉米油、花生油、芝麻油等，这些物质具有抗氧化物质，能够延缓衰老。

4、鱼类。鱼肉脂肪中含有ω-3脂� �酸，有助于健脑。吃鱼还有助于加强神经细胞的活动，从而提高学习和记忆能力。

5、全麦制品和糙米。糙米中含有多种维生素(特别是维生素B1)，对于提高脑瘫患者的认知能力至关重要。

6、鸡蛋。鸡蛋中所含的蛋白质是天然食物中最优良的蛋白质之一，而蛋黄除富含卵磷脂外，还含有丰富的钙、磷、铁以及维生素A、D、B等，对脑瘫患者的大脑发育有益。

【保健】

改善坐位的姿势稳定

1、患者坐在低的治疗床上，背部不支持，足平放地板上，手扶前方桌上，让他伸展脊柱、前倾骨盆，同时尝试用视固定使头在空间定向。一旦能正确完成，治疗师通过对他的肩、骨盆、膝和踝(关键点)的分别压缩帮助他了解其身体部位和位置，增加本题感觉的输入。

2、在低的治疗床上，练习向各个方向转移体重，练习骨盆的运动，进而让他抬起一手并探取物品。但仍要保持躯干稳定、骨盆前倾和脊柱伸直状态(坐位Ⅰ级平衡)。

3、一旦患者能不用支持地稳坐片刻，就轻轻地推或拉他，使他的重心轻微地移位，以激发他的自动态平衡反应(坐位Ⅱ级平衡)。

4、一旦患者能使双上肢游离地进行其他活动，就要让上肢在空间不同的地方定位、控住和交替轻拍，促进他对肩胛带的控制。

5、让患者坐在一个高度与椅子相近，并由治疗师稳定住的体操球上，双上肢支撑在前方小桌上，在保持骨盆前倾和脊柱伸直的情况下，利用球的灵活性练习向各个方向转移体重(坐位Ⅲ级平衡)。

共济失调的饮食治疗方法是需要特别注意的，因为日常生活中要特别小心和谨慎的选择，希望患者在选择治疗共济失调的方法的时候不要马虎大意。

共济失调的鉴别诊断

一、感觉性共济失调

(一)周围神经病变

临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加重。本型有深感觉障碍，无Argyll- Robertson氏瞳孔，无括约� ��障碍，以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。

(二)后根病变

多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常，末稍型感觉障碍、肌痛、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。

(三)后束病变

各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，如亚急性合并变性，脊髓后方肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，腰空有椎管阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。

(四)脑干病变

凡损害延须后束或其核或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧，其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状，且大多伴有小脑性共济失调。

(五)丘脑病变

丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致(假性手足徐动)。

(六)顶叶病变

顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。

二、小脑性共济失调

(一)小脑蚓部病变

小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母� ��胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见，临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳，上肢共济失调不明显，常伴有眩晕和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张;成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。

(二)小脑半球病变

主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。表现为早期出现颅内压增高的症状，有病侧肢体协调动作障碍、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。口齿讷吃，构音困难，眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低，腱反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。

(三)全小脑病变

主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见(如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等)。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在2～8周内痊愈。后者有接触史。慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。

(四)小脑桥脑角病变

常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占80～90%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。

(五)脑干病变

其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。

(六)大脑病变

大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。

1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。

2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有同向偏盲，失语等症状。

3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。

康复治疗共济失调的方法

您了解共济失调吗?如何康复治疗共济失调?康复共济失调训练中，随着治疗的进展，治疗师减少对病人的辅助，由简单到复杂，由易到难，采用引导的方法，让患者身体好转。

康复治疗共济失调的目的

1.改善患者运动的姿势基础，增强近端稳定性;改善平衡调节，使患者学会小范围的运动。

2.改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同，使患者的运动变得平稳和流畅。

3.在抗重力的位置上，让患者体验有目的的抗重力运动。

4.改善视固定和眼、手协调，使患者能利用视觉帮助稳定。

5.在患者的运动中，引入旋转的成分，减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制。

6.训练患者恢复正常的中线感和垂直感，以便他们在运动中有返回中线的参考点。

康复治疗共济失调的方法

一、运动训练

据脑瘫病儿的临床分型不同，进行有针对性的康复训练，包括粗大运动精细运动、平衡能力和协调性的训练。

二、理学训练

脑瘫患儿进行理疗，如电针、肌兴奋治疗仪、水疗、冷热敷等。主要目的是调节功能，缓解痉挛，刺激低下的肌张力，促进循环，维持和扩大关节活动度，增加肌力，从而改善平衡和步态。

三、使用矫形器具训练

在脑瘫患儿的训练中，支具的应用很重要，可使用足踝矫形支具，究竟选用何种矫形器，最好到专科医院请矫形师检查病人后再作决定。

四、合并症的训练

合并癫痫 者需控制癫痫的发作，并根据患儿情况矫治视觉、听觉、语言方面功能障碍，改善和发展认知功能。

五、作业疗法和生活自理能力的训练

作业疗法更侧重于上肢机能和日常生活动作的掌握及智能的提高，病儿通过作业疗法可获得动作能力，并可预防由运动机能发育障碍所致继发的感觉障碍和促进全身心的发育。