脊髓型共济失调

脊髓小脑性共济失调是以小脑性共济失调为主要症状的常染色体显性遗传性疾病，病理改变以小脑、脊髓、脑干变性为主，临床主要特征为小脑性共济失调，可伴有构音障碍、震颤、锥体束征以及痴呆等。

脊髓型共济失调

1.初期

首发症状多表现为下肢共济失调，表现为走路时步履不稳，肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。

2.中期

说话时发音含糊不清，无法控制音调。眼球转动不平顺，影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重，无法写字。有时感到吞咽困难，进食时容易呛咳。

3.晚期

说话极不清楚，甚至无法语言。肢体乏力，不能站立，需靠轮椅代步。理解能力逐步下降，最后失去意识，昏睡不醒。

检查

1.神经系统临床检查。

2.多排螺旋CT或磁共振(MRI)示小脑和脑干萎缩，尤其是脑桥和小脑中脚萎缩。

3.脑干诱发电位可异常，肌电图示周围神经损害。

4.确诊及分亚型需进行基因检测。

共济失调的治疗方法有哪些

共济失调为患者带来了不小的影响，尤其是运动方面，患者会出现运动方向障碍，站立不稳，肢体不协调。严重的患者还会伴随出现眩晕，呕吐等症状。一旦发现就要及时介入治疗的。

对症治疗

(1)少年脊髓型遗传性共济失调症

为最常见的一类遗传性共济失调，通常呈常染色体隐性遗传，早年起病常伴骨骼畸形。临床表现：青年期发病，缓慢发展，最早症状步态不稳，步态蹒跚，站立时身体摇晃，醉汉似步态。闭目难立征阳性。肌张力低，膝踝反射消失。病情逐渐进展双上肢动作不灵活而笨拙，意向性震颤，出现小脑性构音困难，说话含糊不清。下肢的位置觉和震动觉消失。

(2)遗传性痉挛性共济失调

又称遗传性小脑性共济失调。通常呈常染色体显性遗传� ��多数在成年起病，伴有肌张力增高和健反射亢进。临床表现：首先出现缓慢进展的步态不稳，易跌倒，可呈蹒跚步态或合并痉挛步态。

(3)遗传性痉挛性截瘫

本病是遗传性共济失调较多类型，属常染色体显性遗传。临床表现：最早为两腿僵硬不灵活，下肢肌强直和踝关节背曲肌的无力而出现剪刀步态。

常见治疗

(1)开始时训练患者作小范围的平稳而又流畅的运动。范围随着患者的控制改善而逐渐加大。

(2)治疗应集中在训练患者在正常支持基底上(即站立时两足距离正常而不是患者由于害怕不稳定而使两足的距离加大)和在抗重力的位置上训练平衡。

(3)发展在抗重力位置上的平衡，第一步是使位置尽量稳定其法是增加为提高稳定而设的固定点和进行压缩，如在支撑于桌或床上的上肢的肩部向下或在站位上通过骨盆向下进行的压缩。

(4)随着治疗的进展，治疗师减少对病人的辅助，由简单到复杂，由易到难，并逐渐采用下述的方法引导。

1)减少压缩的压力;

2)减少稳定性固定点的数目;

3)增大运动的范围，增加患者对平衡的需要;

4)从远端处理患者，迫使他去控制其较近端的部位;

5)让患者由慢到快地增加运动的速度，然后再降低之;

6)让患者反复尝试发起和停止运动，变换运动的方向，再不失去控制的情况下再发起运动。

(5)改善言语的不协调，包括在稳定位置上控制呼气和用手在肋上加压以助呼气。

(6)在近端加重量(沙袋)0.2kg～2kg以增加躯干和近端的稳定性以降低远端运动的错误。

(7)以后治疗集中在促进患者的稳定和在特殊位置上的运动控制。

生活中多多少少都会碰到这样或是那样的不愉快，但是我们一定要保持一颗乐观的心，积极的对疾病进行护理和治疗。

共济失调患者的饮食疗法有哪些

现在社会上很多人都不是很了解共济失调这个疾病，甚至很多的共济失调患者都不了解这个疾病，因此就说明人们普遍的缺乏关于共济失调的知识，那么当一个人患上共济失调之后，可以采取哪些饮食疗法进行康复呢?

1、猪脑枸髓汤

配料：猪脑1具、猪脊髓15克、枸杞子10克、调料适量。

制法：将猪脑猪髓洗净，放碗中，纳入枸杞子、食盐、味精、料酒、酱油等，上笼蒸熟服食。

2、双耳炖猪脑

配料：白木耳、黑木耳各10克、猪脑1具、调料适量。

制法：将黑木耳白木耳发开洗净，猪脑洗净同置锅中，加鸡清汤适量;

文火炖至烂熟后，加入食盐、 味精、料酒、椒粉等调味，再煮一二沸服食。

3、胡桃龙眼鸡丁

配料：胡桃仁元肉各10克、鸡肉250克、调料适量。

制法：将鸡肉洗净切丁，用料酒、淀粉、酱油拌匀;

锅中热油将姜葱爆香后，下鸡丁煸炒变色，而后下胡桃仁及元肉、葱、姜、椒等，炒至熟时，加食盐、味精调服。

4、桂圆猪髓鱼头汤

配料：桂圆10克、猪脊髓100克、鱼头1个、调料适量。

制法：将猪脊髓、鱼头洗净，同置锅中加清水适量煮沸后，下桂圆及葱、姜、椒、蒜、料酒、米醋等;

文火炖至烂熟后，加食盐、味精调味，下苏叶、香菜、再煮一二沸即成。

当一个人患上共济失调之后，就可以去吃以上四种食物，从而去缓解自己的病情，减少自己的痛苦，同时每一位共济失调患者不能只依靠饮食疗法，还应该采取药物治疗，并且采取护理方法，那样才可以早日康复。

共济失调应该做哪些检查

一、病史

1、起病急缓及病程，一般急性起病的共济失调并且呈发作性，以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急，短时间内恶化者，经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急，并且迅速恶化者，有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。

2、年龄与家族史儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共济失调、脑炎等多见。青年期发病者可见于少年型脊髓型遗传性共济失调症、遗传性共济失调、多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、脊髓空洞症等。青年与壮年发病者可见于齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、亚急性联合变性、毛细血管扩张共济失调症等。中老年多见于小脑萎缩、椎一基底动脉供血不足、小脑出血、脑血管病等。共济失调部分有 遗传因素如先天性小脑发育不全、儿童期急性小脑共济失调、少年型脊髓型遗传性共济失调症。遗传性共济失调多发性神经炎、肌萎缩型共济失调症、肥大型间质性神经病、齿状核红核萎缩症、橄榄桥脑小脑变性、毛细血管扩张共济失调症等。

二、体格检查

1、指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一，误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显，因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时，睁眼共济运动无障碍，但闭眼时则出现明显的共济失调。

2、跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤，下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时，患者的足跟常寻不到膝盖，下移时摇摆不定。

3、快速轮替试验小脑损害时动作笨拙，节律不均。

4、反跳试验小脑病变时.患者常导致动作过度而捶击自己。

5、过指试验前庭性共济失调时，上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时，闭眼时常寻不到检查者的手指。

6、趾-指试验患者仰卧，上举大脚趾来触及伸出的手指。

7、起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲，双下肢抬起，称联合屈曲征。

三、辅助检查

1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI，以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI，脑脊液检查，或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。

3、大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。

4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。

导致共济失调疾病的因素

共济失调疾病在我们日常生活中是非常多见的，它的出现给很多患者的生活和工作带来了很多的不便，所以大家要及时的治疗是非常关键的，专家提醒，熟悉共济失调损伤的因素帮助患者正确治疗，早日恢复健康。那么，导致共济失调疾病的因素有哪些?下面就请权威专家为您详细的介绍一下。

1.中毒因素

兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在共济失调病发病中参与共济失调死亡，可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致。研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常链接所致。对这种兴奋毒性，SODI酶是细胞防卫体系，可解毒自由基超氧化物阴离子。家族性病例由于SODI突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生。

2.遗传因素

有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向，所以认为有遗传因素。

3.金属元素

研究者们认为，与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。

4.病毒感染与免疫

有的认为是一种中毒性疾病，也有的学者认为可能损伤脊髓，引起共济失调疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成，免疫球蛋白升高，抗神经节苷脂抗体阳性。