胆红素脑病诊断标准

胆红素脑病，过去称核黄症。是指高非结合胆红素血症时，游离胆红素通过血脑屏障，沉积于基底神经核、丘脑、丘脑下核、顶核、脑室核、尾状核、以及小脑、延脑、大脑皮质及脊髓等部位，抑制脑组织对氧的利用，导致脑损伤。

胆红素脑病诊断标准

一、检查

严重黄疸的基础上出现嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退，或两眼凝视，阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋，角弓反张、有时尖声哭叫。

二、鉴别

1、乙脑：

主要症状和体征起病急、有高热、头痛、呕吐、嗜睡等表现。重症患者有昏迷、抽搐、吞咽困难、呛咳和呼吸衰竭等症状。体征有脑膜刺激征、浅反射消失、深反射亢进、强直性瘫痪和阳性病反射等。

2、破伤风：

破伤风一般在细菌入侵后12周开始出现症状(极少数人有短至24小时或长达几个月才出现症状的)。

胆红素脑病的治疗

光照疗法

胆红素脑病的光照疗法(简称光疗)是目前治疗新生儿高未结合胆红素血症的一种简单易行且较安全有效的方法。

1.光疗原理

血清胆红素为天然异构体，两个碳原子间以双键相连，较稳定，为脂溶性。经光照后，形成两种光化学异构体，两个碳原子之间变为单键相连，不稳定，虽仍是未结合的胆红素分子，但易溶于水，可通过肝脏和胆管排泄入胆汁肉，经肠道排泄。胆红素脑病的光疗时通过体表接受光照射而使体表组织间隙中的胆红素得到光氧化分解作用而降低胆红素浓度。

2.光疗指征

常用指征：①凡以未结合胆红素增高为主的高胆，总胆红素值在205～256μmol/L以上、结合胆红素在34.2～68. 4μmol/L以下者均可进行光疗。②早期(生后36小时内)出现的黄疸，且进展较快者，可不必等总胆红素达205～256μmol/l，，对低出生体重儿伴黄痕者指征更应放宽。③若产前已知胎儿为溶血症尤为Rh溶血者，生后黄疸一日.出现即可光疗。④高胆儿在换血前作准备� ��作时应争取时间进行光疗，换血后仍应继续进行，以减少换血后胆红素的回升。对体温过高、有出血倾向、及以结合胆红素增高为主者，则不宜光疗。

3.光疗方法光疗以波长为450～4 60nm的光线作用最强。胆红素脑病的治疗通常多采用蓝光(波长主峰在425～475nm)，包括单双面蓝光箱、蓝光毯、蓝光被，还有发光二极管光疗(窄波长，高效率，避免Zn-PP光敏效应).其他光源如白光、绿光或蓝绿光也有效，有认为绿光(波长510nm)比较安全，可减轻对DNA的损伤。白光则利于保暖，且对医务人员眼睛刺激小。

4.光疗照射时间和剂量

光疗总瓦数为200～400W，可按情况决定连续照射或间断照射。一般认为连续照射比间断照射好，连续照射一般要48～72小时或更长，胆红素脑病的治疗可根据胆红素下降情况而定。间歇照射法有的采用4小时中照1小时，也有的照射6～12小时后停止2～4小时后再照。

5.影响光疗效果的因素

光疗效果与光的强度密切相关。影响光强度的因素有：①光源距离：照射能量大小与光源到婴儿的距离平方成反比，一般上方灯管与玻璃板的距离以40cm左右为好。双光中下方灯管与玻璃板的距离可为20cm左右。②光照面积：光照面积越大效果越好，所以光疗时除覆盖眼部保护眼睛及用尿布覆盖会阴部生殖器外，应全身裸露。单面光疗时要1～2小时翻身一次，使背部皮肤亦能得到轮换照射。小儿洗浴后不用扑粉，以免影响光照效果。③灯管的使用时间：由于各种不同的灯管的可使用时间不一，故应定期测定荧光灯管的光强度，并及时更换已衰退的灯管，以便提高光疗的效果。④其他：患婴便秘亦会影响光照疗效;采用不同的光源，胆红素脑病的疗效也有差别;不同体表部位，接受光辐射的能最不同，皮肤黄疽消退的程度也不一致，通常躯干部位皮肤的黄疸消退较快。

6.光疗的不良反应

①发热或低体温：以发热最为常见，同时出现心率及呼吸加快，天热更易产生此种现象，故要注意通风措施。相反在冬季或有些低出生体重儿，光疗时由于保暖不够，又可引起低体温，此时胆红素脑病的预防要注意保暖;②腹泻：亦常见。腹泻的原因认为是光疗诱发结肠末端分泌性变化所致，实验证明光疗时直肠对水和电解质的吸收被抑制。其大便稀薄呈绿色，每日4～5次。腹泻最早可出现于光疗3～4小时后，但光疗结束后不久即可停止;③皮疹：有时于面部、躯干及下肢可见到红斑性皮疹或淤点，光疗结束后消失;④青铜症：少见。当血清结合胆红素高于68.4 μmol/L旦肝功能有损害者，光疗后可使皮肤呈青铜色，光疔停止后，青铜症可逐渐消退，但较 慢。其原因可能是由于胆汁淤积，胆管对胆红素光氧化产物的排泄受阻;⑤其他：有时于光疗开始后半小时可见到屏气现象;光疗可使红细胞破坏增加及血小板减少;对G-6-PD缺陷者，光疗偶可使溶血加重;强光对眼有危害(充血、角膜溃疡等);光疗时水的丢失增加，胆红素脑病的治疗易引起脱水;光疗时核黄素的分解增多而致体内核黄素减少;光疗亦可影响维生素D的合成而降低血钙;有研究认为光疗可使DNA损伤，其意义有待探讨。

胆红素脑病出现的原因

(一)血脑屏障的完整性血脑屏障正常时，可限制胆红素进入中枢神经系统，对脑组织具有保护作用。当新生儿窒息、缺氧、感染、酸中毒、饥饿、低血糖、早产及应用某些药物时，可使血脑屏障开放或通透性增加，非结合胆红素得以进入脑组织而发生胆红素脑病。

(二)血中游离胆红素的浓度游离胆红素是指尚未与白蛋白联结的、呈游离状态的非结合胆红素。非结合胆红素浓度越高，游离胆红素越多，超过一定限量(307.8～342.0μmol/L被视为“临界浓度”，早产儿更低)，即可退过血脑屏障进入脑细胞。另方面，当血浆白蛋白含量过低、酸中毒时胆红素与白蛋白的联结量减少、以及存在与胆红素竞争夺取白蛋白上联结位点的物质(如脂肪酸、水杨酸盐、磺胺类、新型青霉素Ⅱ和先锋霉素等药物)时，均可使血中游离胆红素浓度增高而发生胆红素脑病。

胆红素的正常值

婴儿胆红素的正常值的范围是：

总胆红素在3.4-17.1mol/L之间;

直接胆红素在0-6.8mol/L之间;

间接胆红素在1.7-10.2mol/L之间。

婴儿胆红素临界值的范围：

总胆红素的临界值是1.3-1.5mg/dl，若婴儿超过此数值即可视为异常。

要注意的是，婴儿出生24小时后血清胆红素可由出生时的17-51μmol/L逐步上升到86μmol/L或以上，临床上出现黄疸但无其它症状，1-2周内自动消退，即为婴儿胆红素正常的生理性黄疸期，这种情况家长不用过于担心。

凡新生儿生后第1日内出现黄疸，早产儿血清胆红素>10mg/dl(>171μmol/L)，足月儿血清胆红素>15mg/dl(>256μmol/L)都应进行检查.当血清胆红素为4-5mg/dl(68-86μmol/L)黄疸开始明显.随胆红素浓度的增加，肉眼可见的黄疸从头向足的方向发展。

胆红素脑病的护理

1、产前做好产前检查和健康教育，尽量预防早产、难产及感染。对拟有溶血病者，做好临产准备工作。

2、产后对新生儿特别是早产儿不可常规使用维生素K3、磺胺类、苯甲酸钠咖啡因及水杨酸类药物。黄疸检测必须重视，有经验者目测误差一般不超过85.5μmol/L(5mg/dl)。上海新生儿医学工程专业委员会正在研究黄疸比色板，有五种不同深浅的黄色样条固定于一块有机玻璃板上，只需在新生儿鼻尖上轻压就可看出黄到什么程度，使基层医、护人员能及早发现新生儿黄疸和大约估计血清胆红素的含量，并可做为高胆红素血症的清胆红素的含量，并可做为高胆红素血症的筛选诊断和监测其消长情况。在没有专用工具前也可根据黄疸遍及体表部位来粗略估计。一般面部黄得极轻约85.5μmol/L(5mg/dl)、躯干亦黄约171μmol/L(10mg/dl)，四肢见黄约256.5μmol/L(15mg/dl)，手、足掌见黄约高于256.5μmol，如由杏黄转成金黄则常超342μmol/L(20mg/dl)。经皮胆红素测定仪有利于新生儿黄疸的动态观察和筛选高胆红素血症，但价格昂贵，对有经验的医务人员来说价值不大。因为决定换血还是需要微量血清胆红素测定为依据(上海也在研制)。