1、家庭护理,血友病患者及亲属要对血友病有充分的思想认识,亲属要给予血友病患者足够的关心和爱护,最重要的还是血友病患者自己要树立自信、自立、自强的生活观念,做好自我护理,最大限度地减少疾病发作和提高生活质量,以尽快恢复健康。
2、预防出血和护理,在预防血友病的过程中要特别注意避免创伤,到医院看病时要向医生、护士讲明病情,尽可能避免肌肉注射,血友病患者在家庭内做好各种安全防范,尽量避免使用锐器,如针,剪、刀等。推荐阅读:如何杜绝血友病的发生
3、贫血护理,出血量较大就会导致血友病患者出现贫血问题,所以要对血友病患者加强贫血护理,患者还要尽量避免做手术,必段做时在术前要做好充分准备,输注缺乏的凝血因子Ⅷ因子等,术后在伤口上用无菌纱布覆盖,如有活动性出血,可在出血部位加压,严密观察敷料并且了解出血程度,直至伤口愈合。
4、日常护理,血友病患者的正确护理非常关键,按常规输注血制品、Ⅷ因子并作记录保证患者真长有序的恢复健康,同时要严格无菌操作,认真核对所输注的血制品;在输注冻干的血制品时,应严格掌握解冻后立即输入的原则,也要严密观察生命体征,尤其是血压的变化,有紫癜的血友病患者要观察紫癜出现的时间、部位、数量和形态的变化,有无局部肢体肿胀,以便及时出现异常情况及时到医院进行诊治,避免先前的治疗效果受到任何影响。
1、大家可能打针的机会比较多,所以应注意保护血管,有计划地由小到大,由远端到近端的次序选定注射部位。如有静脉炎现象,不可再在该部位注射,应于热敷、理疗或外敷消炎药等治疗措施。
2、注射前应排尽空气,如有多数小气泡附着针筒壁时,可抽入空气0.5ml,转动注射器,使小气泡变成大气泡,然后推动活塞,将其全部驱出,另外,排完气后注意针头向下,不得上翘。针头上翘容易进空气。
3、注射前应检查注射器、针头。要遇上了不合格的头皮针,打上一针,药液会从边上漏掉。
4、若血管视触不清,可先行热敷,轻轻敲击血管近端,使血管扩张充盈后再穿刺。
5、注射时有三点可在实际操作中留意:一是要尽量绷紧注射部位的皮肤,二是针头见回血后再沿静脉走向前行少许,三是推药过程中应经常回抽有无回血,保证针头在血管内。
6、根据个体差异掌握不同患者的静脉穿刺法,如肥胖患者,静脉较深且固定,摸准后再行穿刺;消瘦患者静脉较滑,穿刺时须固定静脉的上下端;水肿患者可按静脉走行的解剖位置,用手指压迫局部,暂时驱散皮下水分,显露静脉后再穿刺;脱水患者可局部热敷、按摩,使血管扩张显露后再穿刺。
7、穿刺时务必沉着掌握进针角度与方向,以免穿破静脉而致血肿,如果不慎穿破静脉,应立即拔出针头按压局部,另选静脉穿刺。
8、拔针时方法:首先在针头进皮肤处压一棉球,推完后拔出针头,置于一边,迅速用力按压穿刺部位,时间不得少于10分钟。
1、生花生米
配方:生花生米(连衣)60克 用法:每日分3次嚼食
2、藕节汤
制作:藕节,柿饼,荠菜花加水800ML煮佛20分钟,取汁,加蜂蜜。 用法:每日一剂。
功效:凉血止血。使用于血热妄行之出血。
配方:红枣30克,鲜猪皮100克 制作:上两样加水800ML,煮至稀烂。
用法:每日分两次服食
功效:补气养血。适用于气血亏虚之出血。
二、血友病吃哪些食物对身体好
1、保肝(促进因子生长):动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜:南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。
2、提高免疫功能:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。
3、高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形):奶制品、日光浴、软骨等。
5、止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。
三、血友病最好不要吃哪些食物
1、高脂肪食物因其会导致消化不良,故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。
2、辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋,易使血管破裂,导致内脏及皮下出血,故应忌食。
3、油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担,少数患者还可引起胃肠出血,故应忌食。
5、多纤维食物如菠菜、韭菜等,食后会加重胃肠负担,易引起腹泻,故应忌食。
1、发病特点:男性,<2岁或童年以后发病,发病越早症状越重,反复出血,终身不已。
2、出血特点:自发或轻微外伤即见渗血不止,甚至持续数天,多为瘀斑、血肿;膝、踝、肘、腕等关节易出血,反复出血可致关节畸形,口鼻粘膜出血也多见。
3、实验室检查:
(1)致病缺陷直接检测分析:包括变性梯度凝胶电泳(DGGE)和单链构象多态性分析(SSCP),可检测点突变,多用于先证者的基因分析,其突变检出率为80%~90%。
(2)DNA多态性分析:包括限制性内切酶片段长度多态性(RFLP)、可变数目的串联重复序列(VNIR)和短重复序列(STR)分析。用于已获先证者且先证者的母亲是该酶切位点的杂合子的前提下,利用基因内或基因旁与血友病有关的片段长度多态性作为遗传标记,判断疾病基因是否存在,若将所有存在的RFLP进行连锁分析,则血友病家系遗传诊断的可靠性达99.9%。
(3)Southern印迹法:主要检测内含子22大片段DNA倒位的基因缺陷,此缺陷多为重型患者。用于血友病家系成员的遗传咨询。根据临床需要选择影像学检查,如X线、B超、CT检查等,可发现关节畸形、内脏出血等。
4、血友病甲诊断标准:(1)男性患者,有或无家族史。有家族史符合性联隐性遗传规律。女性纯合子型极少见。(2)关节、肌肉、深部组织出血。有或无活动过久、用力等创伤史,术后(包括小手术)出血史,关节反复出血引起的关节畸形。(3)凝血时间(试管法)重型延长,中型可正常,轻型、亚临床型正常。 (4)活化的部分凝血活酶时间(APTT)中重型明显延长,能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。轻型稍延长或正常。亚临床型正常。(5)血小板计数、出血时间、血块收缩时间正常。(6)凝血酶元时间(PT)正常。(7)因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)减少或极少。(8)血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)正常,Ⅷ:C/VWF:Ag明显降低。
5、血友病乙诊断标准:(1)临床表现:同血友病甲;(2)凝血时间、血小板计数、出血时间、血块收缩及PT同血友病甲。(3)APTT延长,能被正常血清纠正,但不能被吸附血浆纠正。轻型可正常。亚临床型亦正常。(4)血浆Ⅸ:C测定示因子 Ⅸ:C减少或缺乏。
一、血管性血友病的病因本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍。正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万~200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两种成分。低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C),而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR:Ag)及V
血友病是指一组最常见的遗传性凝血活酶生成障碍所致的出血性疾病。包括下列三种:血友病甲又称凝血因子Ⅷ缺乏症或抗血友病球蛋白(AHG)缺乏症;血友病乙又称因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血成分(PTC)缺乏症;血友病丙又称因子Ⅺ缺乏症或血浆凝血活酶前质(P
一、血友病的发病原因(一)发病原因约50%的AH患者既往身体健康,无任何病因可查。另有50%的患者是继发于其他疾病。与AH相关的最常见疾病是自身免疫性疾病、围生期、恶性肿瘤、药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。近年确认手术可能是AH的促
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