再生障碍性贫血有哪些症状？

再生障碍性贫血在儿童中常见，临床上会出现出血学，贫血，感染的症状。这一疾病是骨髓造血功能出现问题，可以分为急性的和慢性的，而且还会出现一系列的并发疾病。

障碍性贫血给患者造成什么危害

1.出血

出血是由于血小板减少，出血也是患者就诊的主要原因，也是并发症，症状为皮肤会出现淤点和淤斑、口腔内牙龈出血和流鼻血。女性会出现月经不规则的出血量甚至会有阴部出血的现象。严重的有内脏出血，且多在病程晚期，患者会出现严重鼻出血、视力模糊、头部不适、恶心想吐，这常是致命性颅内出血先兆表现。

2.贫血

再生障碍性贫血带来的危害包括由于红细胞减少导致的贫血，通常表现出身体乏力、在活动后容易出现心悸、胸闷、耳鸣、头晕等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢，少数患者因对贫血适应能力较强，症状可能较轻，贫血严重时会出现贫血性心脏病。

3.引起心脑血管疾病

再障贫血的危害在心脑血管常表现为不同程度的心绞痛、心力衰竭，再障患者在活动后会出现心慌、气短的现象，根据病情的严重程度表现往往也不尽相同。

4.消化系统

患者会出现食欲下降、腹胀、恶心等症状，溶血性贫血患者还会伴有一些其它症状，黄疸脾脏肿大等。

再生障碍性贫血有哪些症状？

1.急性再障

急性再障的特点为起病急，进展迅速，病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力，头晕，心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善，出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤，黏膜(口腔，鼻腔，齿龈，球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如便血，尿血，阴道出血，眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命，半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染，肺炎 ，皮肤疖肿，肠道感染，尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌，绿脓杆菌，金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。

2.慢性再障

慢性再障的特点为起病缓，病程进展较慢，病程较长，贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力，头晕，心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤，黏膜等体表出血，深部出血甚少见，病程中可有轻度感染，发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。

3.再障相关疾病

(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征：PNH与再障之间关联很强，二种病常同时或先后发生在同一患者，临床特点相似，都有全血细胞减少和骨髓增生低下，发病有地域倾向，亚洲发病率高，对免疫抑制剂治疗有效，PNH以血管内溶血，静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点，许多病人死于血栓，而不是出血并发症。

(2)肝炎/再障综合征：急性病毒性肝炎后再障并不罕见，至今已有数百例报道，在西方报道的再障患者中2%～9%以前有肝炎病史，亚洲比例可能更高，虽然病毒性肝炎有时可合并轻度血细胞减少，但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并不常见，估计占儿童肝炎的比例<0.07%，占非甲非乙肝炎的2%，在暴发性血清阴性肝炎导致肝功能衰竭的患者中，1/3会最终发生再障，肝炎后再障有下列几个特点：

①常发生在病毒性肝炎后1～2个月内，在炎症康复期出现严重全血细胞减少，在病毒性肝炎炎症期可有轻度血细胞减少，如粒细胞，血小板减少，大红细胞增多，不典型淋巴细胞增多等，类似轻度再障表现，其预后极差，1年内死亡率可达90%;

②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明确，几乎所有研究均表明其病毒为非甲，非乙，非丙，非庚型肝炎病毒，再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常见，多认为是反复输血所致，而非再障的原因;

障碍性贫血的产生原因

再生障碍性贫血的发病机理是怎样的?骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞，干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量，同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化，从而不断形成大量成熟血细胞。

干细胞缺乏或 机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示，定向祖细胞减少，提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正，因此，干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。

多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层，否则在长期培养中干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常，因微环境的干细胞是可移植的，骨髓微环境缺陷导至干细胞机能不足引起全血细胞减少，此型居少数。

骨髓基质细胞能够产生造血生长因子，如GM-CSF等，它把这些造血生长因子供给祖细胞，但再障时调节造血的因子，如血和尿中的集落刺激因子、促红细胞生成素增加，故再障的发生可能并非由于这些因子的减少。

再障也可能是细胞或体液免疫对造血细胞抑制的结果。近年来注意力集中于造血细胞的免疫抑制。如用抗淋巴细胞血清治疗再障获得成功，在同卵双胎移植中常常需要免疫抑制治疗，只有50%同卵双胎再障患者骨髓移植获得成功，其余50%只有免疫抑制进行预处理才能成功。已证明抑制性T淋巴细胞可抑制干细胞的生长和分化。再障也可能是由抗干细胞抗体或抗造血前体细胞抗体所致。

障碍性贫血吃什么好

(1)春天饮食：春天阳气生发，人体新陈代谢也开始旺盛，饮食易选辛辣、甘甜及温性的物质，忌酸涩宜清淡可口，忌油腻生冷之物。如：葱、姜。春季里尤提倡多食新鲜蔬菜，如胡萝卜、花菜、白菜、菜椒等。

(2)夏季饮食：夏天阳光在外，人的消化功能较弱，食物的调养应着眼于清热消暑，健脾益气，因此，饮食宜选择清凉爽口、少油腻易消化的食物。如：西瓜、绿豆汤、杨梅汤等。

(3)秋天饮食：秋燥易伤津液，故秋天饮食要注意保护阴液，滋阴润肺，宜“少辛多酸”，宜多食芝麻、核桃、糯米、蜂蜜、乳品、甘蔗等。

(4)冬天饮食：冬天饮食宜热，饭菜可适当味浓厚一些，应有一定量肉类，同时注意多摄取蔬菜，如胡萝卜、菠菜、油菜、豆芽菜、大白菜 等。冬季饮食基本原则是保阴潜阳，甲鱼、藕、白木耳、芝麻核桃等物都是有益食品。

再生障碍性贫血的检查

1.血象

呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现。网织红细胞显著减少。少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血(Hb 30～60g/L)为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%。中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L。血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。

2.骨髓象

急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少。骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。

3.骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描

由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一、二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性。硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。

4.其他检查

造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低。抗碱血红蛋白量增多。染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。

5.骨髓超微结构

慢性再障红系显示明显病态造血，幼稚红细胞膜呈菊花样改变，细胞质有较多空泡，核膜间腔扩张，异形红细胞明显增多占90%左右，上述改变在急性再障少见。

6.造血祖细胞培养

粒、单核系祖细胞(CFU-GM)、红系祖细胞(BFU-E、CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少。急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少，慢性再障半数正常，半数减少。中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常，致骨髓及外周血N -ALP显著增高，病情改善后N-ALP可恢复正常。

7.造血生长因子(HGF)

急性再障无明显增高。慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加，患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高，可达正常的500～1000倍。铁代谢，血清铁结合蛋白饱和度增加，血浆59Fe清除时间延长，骨髓对59Fe摄入减少，红系转铁蛋白摄入量低于正常。铁掺入循环红细胞量也减少，患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200～250mg)故铁摄入量增加，而排铁无相应增加，24h尿铁仅1mg，致血清铁、骨髓细胞内外铁、肝脾等脏器储存铁均增加。

8.红细胞内游离原卟啉(FEP)

急性再障因骨髓严重受损，红细胞内游离原卟啉利用较少，可轻度增高。慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。

9.红细胞膜变异

红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少，带5及4.1蛋白明显增多。与红细胞膜的完整性与变形性有关。

10.红细胞生存期及其破坏部位

用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间，缩短者占61%，脾定位指数增高者占48%，脾死亡指数增高者占26%。对选择脾切除和估计疗效有重要意义。

11.免疫功能

急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低，慢性再障轻度减低。急性再障T细胞绝对值明显减低，早期及成熟B细胞数明显减低，淋巴细胞对ConA刺激转化率减低，对PHA转化反应偏低，3H-TdR掺入明显减低。说明急性再障T及B细胞都严重受累，提示全能造血干细胞受损。慢性再障T细胞数正常，早期及成熟B细胞数减低，淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高，3H-TdR掺入轻度减低。说明慢性再障主要是B细胞受累，损害主要在髓系祖细胞阶段。