运动神经元麻痹

本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。

什么是运动神经元病

运动神经元病是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这种病人也叫“渐冻人”。

什么是运动神经元病

运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性疾病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩、肢体无力和上运动神经元损害的体征。

本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隐袭，进展缓慢。患者常常伴有合并症。 虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。

运动神经元病如何鉴别

1.颈椎病：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。

2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。

3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病< /a>变。

4.重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。

5.多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。

运动神经元病如何预防

1、生活调理。生活作息要有规律，适应季节以及自然环境的更换。运动神经元疾病，在日常生活中，要密切注意天气的变化，防止病情加重。出现感冒等感冒，要及时进行治疗，以避免发生运动神经元疾病，特别是在流感季节的扩散，远离公共场所。

2、体育锻炼。休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼也是可以达到预防神经元病的效果，你可以做一些医疗体操，太极拳或保健气功等一系列的有氧运动，增强体质，提高免疫功能。

3、精神调摄。神经元病的特点是持续时间较长，一旦感冒或劳累后加重，就有可能引起神经元病的复发。在第一次治疗运动神经元病要有战胜疾病的信心，并积极配合医生治疗，定期检讨，并采取有效的预防措施。时刻保持乐观的生活态度，思想静态的休闲和少贪婪。

运动神经元病可以治好吗

运动神经元病的治疗：

对运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。目前治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除、新一代钙离子通道阻滞药、抗凋亡、基因治疗及神经干细胞移植，但仍无有效治疗方法，目前以一般和对症支持为主。保证足够的营养.改善全身状况;肌肉痉挛可给予地西泮、氯唑沙宗、巴氯芬等治疗;防治肺部感染;呼吸困难时行气管切开;吞咽困难时予以胃管鼻饲;亦可用针灸、按摩、理疗及被动运动等改善肢体状况，防止关节固定和肢体挛缩。

1.抗兴奋性氨基酸毒性治疗

兴奋氨基酸毒性学说认为，肌萎缩侧索硬化患者高亲和谷氨酸转运障碍。

2.清除自由基

自由基学说基于在家族性ALS患者中分离出编码Cu/Zn超氧化物歧化酶1基因。推荐使用大剂量维生素，即每天加维生素E 800一1000mg，维生素C 500mg，维生素A 1000U和复合维生素B1片。乙酰半胱氨酸是一种自由基清除剂，是细胞内主要的抗氧离子系统谷胱甘肽的直接和间接的前体，治疗1年后脊髓首发症状MND病死率下降。

3.免疫治疗

免疫治疗效果尚不肯定。大剂量环磷酰胺治疗并未改变ALS的病程，意味着在阻止ALS进展中抑制T细胞非依赖性B细胞反应并无益处。只有在ALS早期治疗才有效。

4.神经保护性治疗

营养凶子治疗是一种保护性治疗。临床应用中如使用2种或2种以上的神经营养因子可能会有显著的疗效。

5.干细胞移植治疗

研究发现，把神经干细胞直接移植到成年鼠脊髓损伤部位，可以明显减轻脊髓损伤所导致的神经功能缺损。但在治疗MND时是否有效，目前处于试验阶段。

6.溴隐亭治疗ALS应用溴隐亭治疗ALS，部分患者近期有一定疗效，只要增量缓慢一般不会有较严重不良反应，在对ALS这类目前尚不能有效阻滞其病情发展的情况下，可试用。

7.并发症的治疗

(1)构音障碍早期由语言康复医生指导非常重要。处理措施包括鼓励患者减慢讲话速度，局部使用冰块或巴氯芬因能帮助患者减轻舌肌痉挛，对修复软腭及抬高软腭也有帮助。

(2)流涎帮助措施包括颈部支持.头位矫正，口腔感染的治疗。抗胆碱能制剂阿托品或东莨菪碱局部皮肤涂擦有效，阿米替林可帮助患者改善睡眠、心境和流涎。

(3)吞咽困难应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气。巴氯芬因减轻痉挛可帮助解决吞咽困难，有时剂量可达80～90 mg。必要时可下鼻饲胃管，避免经口呛咳引起的呼吸道感染。

(4)痉挛及疼痛

首先摆正姿势，使患者处于放松的体位，药物可用肌松剂巴氯芬5g，3次/d，盐酸乙哌立松50mg/d，非激素类抗炎药及阿片制剂(病情晚期)。

(5)抗抑郁治疗

大多数患者可表现绝望、愤怒、易激惹。后期绝大多数不仅对配偶、朋友，而且对医生也产生对立情绪。要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药。常用阿米替林25～150mg/d，帕罗西汀20mg/d，氟西汀20mg/d，其副作用更小。

(6)便秘

由于会阴肌肉无力，不恰当的饮食及使用抗胆碱能药和阿片制剂而易致便秘。处理包括增加食物纤维含量及水分摄入。

(7)呼吸困难

当患者出现呼吸困难时，呼吸支持可延长患者生命，家庭可用经口或鼻正压通气缓解症状较轻患者的高碳酸血症和低氧血症，晚期严重呼吸困难患者需依靠气管切开维持通气。

(8)鼓励患者进行肢体功能训练。

运动神经元病有哪些表现

运动神经元病是一种慢性疾病，在临床上主要以损害患者的上、下运动神经元为主要表现，患者为了早发现早治疗，必须要了解运动神经元病的症状。

运动神经元病症状：运动神经元病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力，大约35%的患者首先在上肢，大约40%的患者从脊髓腰段开始，这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的，而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视，而且有时肌肉跳动早于无力和肌肉萎缩几个月之久。随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木，大约出现在10%的患者，近50%的运动神经元病患者具有明显的疼痛症状。总之，运动神经元病若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床特点是隐匿起病，进行性加重，主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍，进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。本病以中年人受累最多，大多在40-50岁之间，但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍，有部分患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。