嗜铬细胞瘤发病率

嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5～1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险，加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤，故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作，给某些实验及检查带来一定困难，所以，在检查方法的选择上应综合考虑。

嗜铬细胞瘤发病率病因

嗜铬细胞瘤的病因主要是嗜铬细胞瘤的发生与胚胎期神经嵴细胞的生长发育有直接关系，可能有遗传因素;肾上腺内单发瘤，双侧肾上腺和多发性肿瘤;多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺、甲状旁腺或肾上腺。

【病因】

嗜铬细胞瘤发病年龄以20～40岁为最多，男女发病率无差别。肾上腺内单发瘤占60%～80%，双侧肾上腺和多发性肿瘤约各占10%左右。嗜铬细胞瘤的发生与胚胎期神经嵴细胞的生长发育有直接关系，也可能与遗传因素有关。多发性内分泌腺瘤易患多种内分泌肿瘤如甲状腺、甲状旁腺或肾上腺。还有一部分病例伴发冯-林氏病，出现血管生长异常，形成良性肿瘤(血管瘤)，还可伴发冯雷克林豪森病，肿瘤长在神经上。

【病理】

嗜铬细胞瘤多为良性，圆形或卵圆形，有完整的包膜，瘤体大小不等，平均lOOg左右，最重者可达3800g。瘤体切面粉红色或灰白色，可有出血、坏死、囊性变和钙化。肿瘤细胞呈多角形，大小不一，少数为梭形或柱状，细胞紧密排列，胞浆丰富，呈颗粒状。核大，圆形，核仁明显，多见异型核。经铬酸盐染色固定后.肿瘤细胞胞浆内有棕色或黄色颗粒。电镜下见胞浆内有丰富的细胞器和神经分泌颗粒，颗粒形态与正常肾上腺髓质细胞分泌的相似。根据病理形态学不能鉴别是良性或恶性，恶性嗜铬细胞瘤的诊断依据是：肿瘤广泛浸润邻近组织和脏器，尤其是正常的、没有嗜铬组织的组织或器官内发现有转移灶。

嗜铬细胞瘤的病理生理变化主要是由于肿瘤分泌大量的儿茶酚胺引起的。生理情况下，儿茶酚胺通过与效应细胞膜上的肾上腺素能受体结合而发挥生理效应。儿茶酚胺与ATP嗜铬粒蛋白结合并贮存于嗜铬细胞内，通过弥散和膜裂分泌释放。肾上腺素能受体分为a与β两类，都可以分为两个亚型。肾上腺素主要兴奋β受体，引起心率加快，血管扩张，收缩压升高。去甲肾上腺素主要兴奋α受体，引起全身血管收缩，外周阻力增加，血压升高，加强心肌收 缩。

关于嗜铬细胞瘤的治疗，该病患者出现高血压危象时需立即静脉注射酚妥拉明，首剂晕先用1mg，以避免患者对酚妥拉明异常敏感而致低血压休克，然后每隔5分钟静脉注射2～5mg，直至满意控制血压后，再静脉滴注酚妥拉明以维持血压稳定;也可在注射首剂量酚妥拉明后就持续静脉滴注以控制血压。

嗜铬细胞瘤治疗方法有哪些

嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，嗜铬细胞瘤治疗方法有哪些?带着这个疑问，我们来看看下文的介绍。

嗜铬细胞瘤治疗方法有哪些?嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量CA，引起高血压危象的潜在危险，在早期，诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术，手术也多以剖腹探查为主，因而诊断错误及手术失败者居多，近年来，随着生化试验及显像技术的发展，PHEO的定性和定位诊断技术大为提高，术前处理加强摘除PHEO的手术成功率得以提高。

术前应采用受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。PHEO的定性及定位的诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症，主要用药为长效受体阻滞药，包括酚苄明phenoxybenzamine10～20mg，2次/d;哌唑嗪prazosin1～2mg，2次/d。

合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明phentolamine，如疗效不好可静脉输注硝普钠。如合并窦性心动过速和或室上性心动过速心绞痛，可口服选择性β1受体阻滞药，如美托洛尔bataloc和阿替洛尔atendol等，但在PHEO患者应用该药时，必须与受体阻滞药合用，否则单独应用β受体阻滞药可能由于抑制了E的血管扩张作用而使血压明显升高，如用普萘洛尔propranolol等非选择性β受体阻滞药则升高血压的不良反应更为明显。

如合并室性心动过速静脉输注利多卡因lidocaine。拉贝洛尔labetalol为一种和β受体阻滞药，因其以β受体阻滞药为主，故也可引起血压升高，PHEO时是否应用尚有争论。

嗜铬细胞瘤应该如何预防

由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难，但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性：

1、阵发性或持续性高血压病人，伴有头痛、心悸、多汗、面色苍白、胸、腹部疼痛、紧张、焦虑、濒死感等症状及高代谢状态;

2、患急进性或恶性高血压的儿童、青少年;

3、原因不明的休克; 高、低血压反复交替发作;阵发性心律失常;� �位改变或排大、小便时诱使血压明显增高;

4、在手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者;

5、服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。

散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。所以无明确的相关预防。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。可做相关遗传学方面的检查。

1.在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性，应掌握其临床特点才可做到早期诊断，尽量减少漏诊和误诊。

2.一旦确诊该病首选手术治疗根治。

3.在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定，以免发生意外。

嗜铬细胞瘤的饮食

注意膳食平衡：膳食平衡是维持机体免疫力的基础，普通食物是机体营养素的最好俩员，对于存在营养不良等临床情况的患者应进行个体化的营养治疗。

食物多样化、搭配合理化：要保证摄取均衡全面的营养，每日食物多样化是必需的，即按照中国居民平衡膳食宝塔展示的五大类食物的比例进行搭配。

少量大餐、吃清淡易消化的食物：对于放化疗及手术后的病人由于消化功能减弱，增加进餐次数可以达到减轻消化道负担，同时增加食物摄入量的目的。 不宜忌口：忌口应根据病情病性和不同病人的个体特点来决定，不提倡过多的忌口。一般患者需限制或禁忌的食物有：高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物等。 多选择具有抗癌功效的食物：蔬果类(如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、薯类、猕猴桃、柑橘)、大豆及其制品类、食用菌、坚果、海藻类、薏米仁、牛奶、鸡蛋等。

如何正确诊断嗜铬细胞瘤

1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的但因为嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率并不高，不可能对每一位高血压患者均进行筛查而且有些嗜铬细胞瘤患者没有高血压如有以下情况则应进行诊断性检查：有类似嗜铬细胞瘤的典型的发作性症状而且伴有高血压;高血压对常规降压药反应不好;恶性高血压或急进性高血压(视网膜渗出性改变或伴有视盘水肿);服用降压药引起高血压发作，尤其是在应用β受体阻滞剂后;在运动、手 术诱导麻醉插管牵拉腹部脏器分娩或应用造影剂时引起发作性高血压;家族成员有嗜铬细胞瘤或有家族性MEN;血压变化很大(如高血压-低血压交替);自发性的体位性低血压;影像学检查发现肾上腺意外瘤。

2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导治疗。

(1)B超：具有价格便宜简便易行的优点可以检出肾上腺内直径>2cm的肿瘤，一般瘤体有包膜边缘回声增强，内部为低回声均质如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变超声表现为无回声区但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示

(2)CT：是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%但特异性不高只有70%对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。

(3)MRI：在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系

(4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描：MIBG(间碘苄胍)是NE的生理类似物可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后能显示瘤体此项检查可以提供全身性的信息，尤其是肾上腺外的肿瘤和恶性嗜铬细胞瘤及其转移灶MIBG的特异性高达95%～100%，但是敏感性只有77%～90%。近年来，用123Ⅰ显像质量更加清晰而且能结合SPECT进行断层扫描对于复发性或恶性嗜铬细胞瘤及肿瘤内有纤维化、解剖结构有变异、肿瘤位于少见部位的定位效果更好。在B超和CT未发现病变疑有异位肿瘤时MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选检查方法。

(5)静脉插管：通过静脉插管分段取血测定CA来明确定位诊断。因操作过程中可能会出现严重的并发症已逐渐被无创性检查所替代。

特别要注意的是，腔静脉分段取血定位检查，对嗜铬细胞瘤定位，尤其对体积小的肿瘤、异位肿瘤或其他检查未能定位的肿瘤，有较高的价值，可给CT扫描提供一定的参考。