扭转痉挛怎样诊断

近年来，扭转痉挛的发病率越老越高，严重干扰了人们的正常生活，许多严重的扭转痉挛都不能进行正常的活动。因此对于扭转痉挛的治疗很重要，但是扭转痉挛的护理措施也不容忽视。那么，扭转痉挛有哪些有效的护理措施?

扭转痉挛有哪些有效的护理措施

室内保持空气新鲜，阳光充足，通风良好，温度适宜。定期用紫外线照射消毒，地面经常用消毒液拖檫，保证扭转痉挛患者室内的清洁卫生。

扭转痉挛患者因发育迟缓，各种动作的发育均迟于同期的健康小儿，行动不便。故应有专人守护。注意安全，以免造成意外伤害。

做好患儿的清洁卫生，定期洗浴，并及时更换衣服、床单、被褥等。扭转痉挛日常护理对清洁要求格外严格，家长们不容忽视。

病情严重和不能保持坐位的扭转痉挛患者往往长时间卧床，侧卧位适合各种扭转痉挛患者，护理人员常帮助患者翻身，白天尽量减少卧床时间。及时清理大小便，保持皮肤清洁，防止褥疮发生或继发其他感染。

扭转痉挛怎样诊断

诊断要点

诊断根据病史、特征性不随意扭转和异常姿势诊断并不困难，诊断本病必须排除其他原因引起的症状性肌张力障碍。肝豆状核变性、脑炎后是出现此种综合征最常见的原因，药物诱发的多动症亦很常见，应详细询问发病前有无服药史。发病前正常发育史、缺乏其他神经系统体征及实验室检查正常对诊断本病也很重要，30岁以前起病的特发性扭转性肌张力障碍患者应进行DYTl等遗传学检测。

CT和MRl检查：基底节呈低密度或信号异常，可以提示继发性扭转痉挛的脑内损害位置。多巴PET检查如基底节区多巴摄取量正常，有助于鉴别儿童期起病的肌张力障碍或帕金森病。

鉴别诊断

(1)手足徐动症

以肢体出现缓慢的奇形怪状扭曲动作以及肌强直为临床特征。手足徐动症患者面肌受累时，常出现挤眉弄眼、歪嘴、伸舌或扮“鬼脸”状，头部向左右扭来扭去。手足不断做出缓慢的、蠕虫样或蚯蚓爬行样的强制性运动。同一时间内，有些手指伸直而另一些手指屈曲。运动的速度介于舞蹈病与扭转痉挛之间，较扭转痉挛稍快。下肢受累时，拇趾自发背屈出现假性巴彬斯基征。但手足徐动症的动作以四肢的远端较近端显著。而扭转性痉挛以近端肌受幕重于远端肌。手足徐动症发病年龄较早，通常在出生后数月逐渐发病。可伴有双侧肢体瘫痪。常见有精神障碍、智力低下，但感觉无改变。可是脑性瘫痪的一部分症状。

(2)舞蹈痛

舞蹈病是以突然发作、无任何目的、无先兆表现、无节律、不对称、爆发性的肌肉收缩。不随意动作的持续时间短、急促、无定型，动作以肢体远端明显，且动作快。小舞蹈病病程一般持续4～6周后逐渐缓解。慢性舞蹈病常伴有精神障碍，可出现记忆力减退或注意力不集中，多会出现痴呆。

(3)肝豆状核变性

是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷疾病。有家族病史。不随意运动以粗大震颤最多见。这种震颤常自腕部开始，延伸至手指、上臂、头颈部及下肢，属姿势性震颤。躯体肢体肌强直引起本病特征性的特殊面容、姿势及行动缓慢，早期可出现讲话不清、发音和吞咽困难。好发于10～25岁男性。还有肝脏病变、肾小管病变的临床表现。少数患者可发生多次骨折，或急性溶血性贫血。多出现精神障碍，易激动，时哭时傻笑，智能减退甚至痴呆。角膜色素环(Kayser-Fleischer环)是本病的特征，为铜沉积于角膜缘的弹力层所致，呈黄棕色或棕绿色，宽约2 mm，裂隙灯下明显可见。据此诊断可确定。尿铜量增高、血清总铜量降低、血清铜蓝蛋白降低、血清铜氧化酶活性降低可以明确诊断。

(4)多巴反应性肌张力障碍

此病在儿童起病的肌张力障碍中约占10%，属常染色体显性遗传。女性路多于男性。婴儿期起病者类似脑瘫，多在儿童期起病。成人起病罕见。临床表现为行动缓慢，不灵活，肢体发僵。易于疲劳，晨起轻、劳累活动后加重，症状呈波动性。开步困难，甚至小步行走。检查时发现齿轮样强直，位置感觉消失。此病品主要的临床特点是：应用小剂量多巴、多巴胺能受体激动剂、抗胆碱能药物后症状明显改善。

(5)少年型帕金森病

本病罕见。起病年龄可在8岁以前。临床表现为动作减少、震颤等帕金森病表现。肌张力障碍症状无波动性。症状呈进行性加重。大剂量多巴制剂治疗有效。多巴PET检查显示基底节区摄取量减少。

(6)僵人综合征(stiff—Person syndrome)

需与肌张力障碍区别，前者表现发作性躯� ��肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌僵硬和强直，明显限制患者主动运动，且常伴疼痛，休息和肌肉放松时肌电图检查均出现持续运动单位电活动;不累及面肌和肢体远端肌。

(7)癔症其引起的不自主运动容易受暗示的影响，而且常有精神因素为背景，而扭转痉挛引起的不自主运动可因情绪因素加重，但其症状的长期持续存在可有力地排除癔症。

扭转痉挛的原因

病因及病理

原发性扭转痉挛

病因不明，脑的某些部位，基底节、丘脑和大脑皮层的过度兴奋，似乎可以引起扭转痉挛。多为散发，很多慢性扭转痉挛是由遗传引起，可有家族史。原发性者可见非特异性病理改变，主要病变为基底节和丘脑等部位的神经细胞变性，胶质细胞增生，脂质及脂色素增多。

遗传性扭转痉挛分为常染色体显性遗传和常染色体隐形遗传两型。但同一家系中遗传性扭转痉挛的表现可以不同，即不一定都表现为全身肌张力障碍。男性发病率略高于女性，与基因的外显率在男性中略高有关。有研究显示，常染色体显性遗传早发性扭转痉挛的异常遗传基医(DYTl基因)定位于染色体9长臂上(9q32—34)，DYTl基因保守区GAGGAG缺失一个GAG;常染色体显性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于14q21-22;常染色体隐性多巴胺敏感扭转痉挛的异常遗传基因定位于llpll.5;晚发性颜面扭转痉挛位于18p。

与遗传无关的扭转痉挛可由严重脑缺氧引起。环境因素如创伤或过劳等可诱发特发性肌张力障碍基因携带者发病。如口-下颌肌张力障碍病前有面部或牙损伤史，一侧肢体过劳可诱发肌张力障碍，如书写痉挛、打字员痉挛和运动员肢体痉挛等。继发性扭转痉挛常见于多种神经系统疾病及代谢障碍，如肝豆状核变性、核黄疸、苍白球黑质红核色素变性、进行性核上性麻痹、婴儿脑瘫、一氧化碳中毒、药物(左旋多巴、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安)诱发、神经节苷脂沉积症等。

继发型扭转痉挛

多由于出生时窒息等产伤、病毒性脑炎等脑内感染后或中毒(尤其是一氧化碳中毒和吩噻嗪类药物中毒)引起。脑血管病变、生化代谢疾病(肝豆状核变形、核黄疸)或其他使基底节神经细胞变性的疾病(脑外伤、脑肿瘤等)均可导致扭转痉挛。继发性扭转痉挛病理学特征随原发病不同而异;痉挛性斜颈、Meige综合征、书写痉挛和职业性痉挛等局限性肌张力障碍病理上无特异性改变。

扭转痉挛患者不宜吃什么

不要吃油炸、辣、油腻、辛热、等有刺激性食物和难消化的食物，因小儿体质多热，再食油炸等辛热食品易引起热病。

不宜滥食温补，因小儿为纯阳之体，只宜滋养清润食物。

不要过多食糖，因口腔内的细菌会使糖发酵，易患蛀齿而影响食欲。

不要偏食，因偏食会造成营养不良。

不要过多食用姜、葱、味精、胡椒、酒等调味品。

扭转痉挛的表现

扭转痉挛主要是躯干和四肢的不自主痉挛和扭转，但这种动作形状又是奇异和多变的，起病缓慢，往往先起于一脚或双脚，有痉挛性跖屈，一旦四肢受累，近端肌肉重于远端肌肉，颈肌受侵出现痉挛性斜颈，躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现，运动时或精神紧张时扭转痉挛加重，安静或睡眠中扭转动作消失，肌张力在扭转运动时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，变形性肌张力障碍即由此得名，病例严重者口齿不清，吞咽受限，智力减退，一般情况下神经系统检查大致正常，无肌肉萎缩，反射及深浅感觉正常，极少的病人可因扭转发生关节脱位，大部分病人病情发展缓慢，可持续许多年，极少数病情不进展或自行缓解，有少数病人因严重的扭转痉挛造成关节软组织的纤维化和退行性变，使关节呈永久性挛缩畸形，关节周围的肌肉萎缩。

原发性扭转痉挛的转归差异较大，起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素，起病年龄早(15岁以前)及自下肢起病者，大多不断进展，最后几乎都发展为全身型，预后不良，多在起病若干年后死亡，自行缓解甚少，成年期起病且症状自上肢开始者预后较好，不自主运动趋向于长期局限于起病部位，常染色体显性遗传型或散发型的预后较隐性遗传型好，因为前者起病年龄晚且多自上肢起病。