急性肾上腺皮质功能不全主要见于窒息、产伤所致的新生儿肾上腺出血症;严重的细菌感染,特别是脑膜炎双球菌引起的WaterhouseFriderichsen综合征;Addison病患儿在急性感染、创伤、手术、过度疲劳等应激状态下,诱发肾上腺危象。慢性肾上腺皮质功能不全又可分为原发性和继发性。原发性肾上腺皮质功能减退症是由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分的肾上腺所致。此外,先天性肾上腺发育不良(孤立性或脑白质-肾上腺发育不良)以及新近发现的皮质醇核受体基因变异(Dax-l基因)是更少见的病因。继发性肾上腺皮质功能减退症是指垂体、下丘脑等病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)不足所致。更少见为肾上腺对ACTH不敏感ACTH抵抗。
1.慢性肾上腺皮质功能减退发病隐匿,病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到,因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质功能减退症具有共同的临床表现。(1)无力、疲劳和直立性低血压是早期症状。厌食、恶心、呕吐、腹泻常见。(2)皮肤黏膜色素沉着是原发性肾上腺皮质功能减退症特征性的表现。色素沉着过度的特点是呈弥漫性,包括躯体暴露和非暴露部分,尤其是受压点(躯体突出处)、皮肤皱褶、瘢痕和伸面,通常在脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位;在色素沉着的皮肤常常间有白斑区;乳晕、唇、口腔、肠道和阴道黏膜呈蓝黑色。(3)继发性肾上腺皮质功能减退症患者的皮肤比较苍白。(4)其他:腺垂体功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现,有怕冷,伴代谢降低、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿等。可以出现眩晕 晕厥。ECG示低电压,PR和QT间期延长。EEG示普遍慢的α-节律,症状渐行出现和非特异性早期症状常常导致最初误诊为神经症。体重丧失、脱水、低电压和小心脏是艾迪生综合征的晚期特征。2.急性肾上腺皮质危象(1)原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时,病情危重:表现为极度无力;严重腹痛、腰背痛和下肢痛;外周循环虚脱,最后肾功能减退伴氮质血症;消化道症状常常比较突出,表现为恶心、呕吐和腹痛、腹泻。虽然由于感染可发生严重高热,但体温可以低于正常。(2)继发性肾上腺皮质功能减退症引起危象比较少见,发生低血糖昏迷较原发者更常见,可有低钠血症,但无明显高钾血症。危象大多由急性感染(尤其是败血症)、外伤、手术、分娩、过度劳累,以及多汗、失钠、突然中断治疗等应激所促发。其中继发于下丘脑CRH和其他促ACTII释放因子不足者也称为散发性肾上腺皮质功能减退症。
肾上腺皮质功能减退症是一种比较罕见的内分泌疾病,它会导致患者的肾上腺激素分泌量减少,从而使身体出现一系列的症状,所以我们对于这种情况一定要引起足够的重视。患者在被确诊为这种疾病之后,应该尽早的去医院进行处理,尽快的采取措施进行治疗,以避免症
一、肾上腺皮质功能减退症的治疗方法1.一般治疗应给予高钠、低钾、富有营养且易消化食物。使用糖皮质激素时对钠、钾进量应予调整。①高糖类、高蛋白、高含维生素饮食,易消化。食盐每天应在10~15g。②防止过度疲劳。③坚持终身皮质激素替代治疗。④随
一、肾上腺皮质功能减退症的病因是什么呢(1)肾上腺结核:在发达国家,肾上腺结核在20世纪60年代以前约占艾迪生病的80%,60年代以后只占20%。但在结核病发病率高的国家和地区,肾上腺结核仍然是原发性肾上腺皮质功能减退症的首要原因。我国肾上
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