肌营养不良的症状

大家知道肌营养不良的症状表现有哪些吗?相信大家对肌营养不良疾病都不陌生，它是我们生活中常见的疾病之一，也是对人体危害非常严重的一种。所以大家一定要尽早认识该病的相关常识，尤其是该病的症状表现。那么，肌营养不良的症状有哪些？接下来就为大家相关内容。

肌营养不良的症状

1.假性肥大型肌营养不良

(1) Duchenne肌营养不良(Duchenn muscular dystrophy，DMD)：为最常见的儿童肌营养不良，也是最为严重的致死性遗传性肌病。均累及男孩。肌营养不良症发病率为1/3500活产新生儿，患病率为1/25 000，遗传咨询和围生期筛查将显著减少其发病率。

出生后至婴儿期发育尚可，多在3～5岁出现症状，肌营养不良症患儿最初的症状常常被忽视。起病时，肌营养不良症通常表现为近端肌无力，上阶梯困难，不能从地面站起，或者不能完成涉及骨盆肌的其他动作。随病程的进展，以肢体近端肌骨盆及肩胛带肌受累为突出症状，行走缓慢易摔到，下蹲后立起困难，由于臀肌、骨盆肌、背部肌肉以及股四头肌无力，造成患儿特殊姿势与步态，站立时腰部过度前凸，骨盆及下肢呈摇摆状，似“鸭步”，蹲下后难以站起，自卧位起立时，必需先翻至俯卧位，继而用双手支撑地面、臀部向上，然后将双手交替支撑膝关节，慢慢成直立位，即Gowers征。肩胛带附近肌肉萎缩、无力，当双臂前伸时，可见翼状肩。腓肠肌、三角肌等处，可见假性肥大，触之坚实，缺乏弹性。腱反射迟钝或消失。一般至7～13岁则不能独自行走，卧床不起，肌肉挛缩，肘、膝、髋关节固定在屈曲位，脊柱侧弯或后凸，晚期出现四肢远端、颈部肌肉、面肌、咽喉肌、眼肌、肋间肌等肌群受累。

平滑肌功能低下的症状常被忽视，胃的低动力性可导致肌营养不良症患儿突然呕吐、腹痛及腹胀，少数患儿有腹泻、吸收不良或巨结肠史，也可存在食管动力障碍。

有50%～80%肌营养不良症患儿在病程中出现心脏扩大、持续心动过速和心力衰竭，到青春期常常因为继发感染或难治的充血性心力衰竭而死亡，很少存活至20岁以上。

多数肌营� �不良患儿存在智力发育障碍，言语能力在很大程度上受到影响，智力落后呈非进行性，且与肌无力的严重程度不相关。不侵犯脑神经，无感觉障碍、肌痛或肌痉挛。肌营养不良的女性携带者一般无明显肌营养不良症的症状，但偶见假性肥大和骨盆肌轻度无力。

(2) Beckcr型肌营养不良(BMD)：为X-连锁隐性遗传。临床表现与Duchenne型相似，但发病较晚且进展缓慢。发病年龄5～25岁，常于8岁后起病。男性多见。首先累及骨盆带肌群及大腿肌，肌营养不良症的表现肌无力伴肌萎缩。以后逐渐侵及肩胛带肌群及上臂肌肉，肌肉的假性肥大较Duchenne型更加明显。多于起病20～30年后才逐渐丧失活动能力。存活期较长。有的患儿有隐睾症，睾丸萎缩或智力低下。心肌的改变不常见。个别患儿可于早期发生关节挛缩或畸形。

2.Emery-Dreifuss肌营养不良

为X-连锁隐性遗传。多在10岁前起病，少数在青少年或成人起病。早期出现关节挛缩，受累肌肉呈肱一腓分布，肌肉力弱，肌肉挛缩明显。缓慢进展。无假性肥大。可累及心脏导致严重心律失常。

3.肢带型肌营养不良(limb-girdle muscular dystrophy，LGMD)

按遗传方式可分为常染色体显性遗传(I型)和常染色体隐性遗传(Ⅱ型)，男女均可发病。一般于10岁以后发病。肌营养不良症临床首先影响骨盆带或肩胛带肌群，致手肩动作及行走障碍。上楼困难或举臂不能过肩。智力受影响者少见。少数可有心脏受累，出现异常T波和Q波改变，节律与传导紊乱或心力衰竭。

4.面肩肱型肌营养不良(facio-scapulo-humeral muscular dystrophy)

为常染色体显性遗传。是成人中最常见的类型。青春期起病者较多见，肌营养不良症的症状以面肌、肩胛带肌及肱肌受累为主，两侧可以不对称。病程进展缓慢，有时病情稳定。患者有特殊的“肌病面容”，眼睑闭合无力，额纹及鼻唇沟消失，面无表情，皱额困难，不能鼓气、吹几哨，因口轮匝肌假性肥大致嘴唇增厚而微噘。肩胛带肌受累以因上肌、因下肌、菱形肌、前锯肌为显著，上肢以三角肌、肱二头肌、肱桡肌先受累，故上臂抬举无力，垂肩，“翼状肩”或“游离肩”o肢体远端肌肉一般不受累。如果在年幼时起病，病情较轻，仅表现为面肌轻度无力，两眼不能完全闭合，不能吹口哨。有时仅肩带或骨盆带肌肉受累，偶有腓肠肌与三角肌假性肥大。心脏受累较少。

5.强直型肌营养不良(myotomc muscular dystrophy)

为常染色体显性遗传，依病程可分为两类，一类为进行性，如肌强直型肌营养不良，在第19号染色体短臂的近端部分基因有缺陷。主要累及骨骼肌。母亦患此病，怀孕时胎动� ��。娩出的新生儿出现呼吸困难，肌张力低下，面肌无力，以后动作及精神发育落后。肌强直的表现一般于10岁左右才出现。除骨骼肌受累外，全身各系统如内分泌、心肌、平滑肌、神经系统均可受影响。另一类为非进行性，如先天性肌强直，较为罕见。病变仅累及肌肉，肌强直的表现在婴儿期已存在，且有肌肉的假性肥大。肌营养不良症患者呈特有的斧状脸、颈细并前屈，似鹅颈。

6.先天性肌营养不良( congenital

muscular dystrophy，CMD)

为常染色体隐性遗传。一般分为：层黏蛋白a2( merosin)缺失型CMD、Fukuyama型(FCMD)、Walker-Warburg综合征( WWS)、肌肉一眼一脑病(muscle-eye-brain disease，MEBD)、单纯CMD、CMD伴远端关节松弛症(Ullrich病)、merosln阳性伴智力低下以及merosln阳性伴小脑发育不良等类型。FCMD最为常见，为常染色体隐性遗传。出生时或出生后不久肌营养不良症的症状即有哭声轻、肌张力低、关节挛缩及呼吸困难，常有腓肠肌肥大。往往伴广泛神经系统先天畸形、脑积水、视网膜变性等的表现，精神运动发育迟滞。多数于10岁以内死亡。血清肌酸磷酸激酶明显增高。

肌营养不良的预防有哪些措施

肌营养不良的预防有哪些相关措施

1、体育锻炼，按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。

2、保持清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。

3、积极与疾病作斗争，适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

4、饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。

5、保持乐观愉快的情绪：预防肌营养不良症要注意保持乐观愉快的情绪，长时间的精神紧张等会使大脑的调节失常，使肌跳加重，从而导致肌营养不良症的发生。

3、肌营养不良患者保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展

4、肌营养不良合理调配饮食结构。肌萎缩患者需要高蛋白、高能� �饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合饕膳，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。

6、合理调配饮食结构：合理调配饮食结构也是预防肌营养不良症发生的一个主要的方面，在生活中要注意适当的吃一些高蛋白米高能量的食物，还应该少吃一些辛辣食品。

7、预防感冒、胃肠炎：一旦发生感冒、胃肠炎，人体的自身免疫力会下降，这就给了肌营养不良症趁虚而入的机会，所以避免肌营养不良症的发生，要注意预防感冒、胃肠炎的发生。

8、坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。

9、劳逸结合：大家在生活中还应该注意劳逸结合，不要强行的锻炼，因为强行的锻炼会使骨骼肌疲劳。

10、病员家族应作详细家谱分析和血清CPK测定及基因分析，极早发现携带者，做好婚姻、遗传和优生的宣传教育。对拟诊为携带者的妇女，妊娠后期应作羊水检查，并以PCR方法发现胎儿是否异常。

肌营养不良症应该如何护理

1、严格预防感冒、胃肠炎。肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，肌萎缩患者一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。

2、胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使肌萎缩患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。肌萎缩患者维持消化功能正常，是康复的基础。

肌营养不良的中医治疗方法

一、辨证治疗

1.脾胃虚弱：治宜益气健脾，调和脾胃。方用四君子汤加味。药用：党参10～15g、白术12g、茯苓10～15g、炙甘草6～10g。脾虚痰湿盛者，加苍术、半夏、陈皮等;气虚明显者，可以改党参为人参，加用黄芪。

2.气血亏虚：治宜气血双补，益气养血。方用八珍汤加减。药用：党参12g、白术12g、茯苓15g、当归12g、白芍12g、熟地10g、怀牛膝15g、炙甘草6g。气血亏虚明显者，可加用一些羊肉、牛肉、阿胶、鹿角胶等血肉有情之品;气虚明显者，加黄芪。

3.肝肾不足：治宜滋补肝肾，强筋壮骨。方用虎潜丸加减。药用：龟板20g、怀牛膝15g、当归12g、枸杞10g、党参12g、熟地10g、白芍12g、知母10g、陈皮6g。阴虚有热者，加黄柏、地骨皮、鳖甲等;肝风内动，筋惕肉跳者，加天麻、钩藤、石决明等;兼有瘀象者，加鸡血藤、丹参、赤芍等。

4.湿热侵淫：治宜清利湿热，健脾和中。方用三妙丸加味。药用：黄柏12g、苍术12g、牛膝15g、薏苡仁15g、扁豆12g、茯苓12g、陈皮6g、白术12g。脾虚者;加党参、黄精;湿盛者可加藿香、佩兰、竹叶等。(以上资料仅供参考，详细请咨询医生。)

二、体疗：

临床实践表明，适当的体育锻炼及各关节的充分活动虽然不能治愈本病，但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和关节挛缩的发生。因此，鼓励病人进行尽量多的活动在本病的治疗中起着较为重要的作用。针灸严格来讲，本病患者应慎用针灸治疗，尤其是要慎用体针治疗。在必需应用针灸治疗时，一定要注意掌握针刺的刺激强度，本病患者不宜使用强刺激。

(1)体针：可以选取脾俞、肾俞、中脘、足三里、腰阳关、膈俞、曲池、合谷、环跳、肩井、风池、阳陵泉、大椎、承山、公孙等穴，每次选取6～10穴，不宜取穴过多。留针20分钟。隔日针灸1次。

(2)耳针：选� �肝、脾、肾、内分泌、皮质下等穴。可以针刺;可以埋针;亦可以埋豆按压刺激。

(3)头针：取运动区的前1/5，中2/5处作头针及相应治疗。

三、推拿

按摩按摩对于本病的按摩大体包括用适当的手法刺激有关的经穴，起到调整机体及脏腑功能的作用;和协助病人对各个关节进行必要的功能锻炼，以延缓患者肌肉萎缩的发生和防止病人的关节发生挛缩等。在许多时候，后者比前者还要重要。

肌营养不良的危害

肌营养不良多发病在儿童身上，会严重影响患病儿童的上学和生活。可以说，肌营养不良对于患病儿童的伤害是终生的。具体表现在：

危害一：影响患者的生长发育。

肌营养不良呈现进行性发展，随病情进展，肌营养不良症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力，生长发育迟缓甚至停止。

危害二：影响患者的身体健康，危害患者的生命。

肌营养不良患者会出现走路延迟，动作笨拙，步履摇晃，起蹲或上下楼梯困难。随病情进展，肌营养不良症状越来越重，患儿会由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。甚至会由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

危害三：影响患者的正常生活。

肌营养不良患病儿童由于行动不便或者无法行走，无法正常生活，瘫痪后的患者甚至连吃喝拉撒等最基本的生活都要有人照顾。

危害四：影响患者的心理健康。

肌营养不良患病儿童大多动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童，甚至行走摇摆，象鸭步。因此经常被同龄的小伙伴起外号，嘲笑，给患者心灵造成无法弥补的阴影和创伤。

危害五：影响患儿整个家庭。

肌营养不良患病儿童的不正常行动会引起周边邻居和亲戚朋友的询问哈嘲笑，给患儿家长带来沉重的心理负担。患病儿童治病的费用也会给整个家庭带来沉重的经济压力。

肌营养不良的病因

进行性肌营养不良又称假肥大型肌营养不良，此病以骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退最后完全丧失运动能力为主要特征，给患者的身体及生活造成极大的损害，因此为了能更好的预防疾病的发生，对进行性肌营养不良病因加以了解是非常有必要的。

一、遗传因素：进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变，导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏，从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

二、基因缺失：其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入，已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致，该基因编码为一种神经因子骨架蛋白，称为抗肌萎缩蛋白，分布在骨骼肌和心肌神经因子膜上，起支架作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。

患儿因为该基因缺失，所以不能产生抗肌萎缩蛋白，肌膜不稳定，在收缩时损伤，所以出现肌肉的变性、坏 死，导致肌肉萎缩、无力。

三、基因作用：如果某种肌肉的基因发生变化，就会产生变性、坏死，导致肌肉萎缩，引起进行性肌营养不良。