肝硬化之门静脉高压症的表现特点

肝硬化的表现?肝硬化起病隐匿，病程发展缓慢，可隐伏数年或十余年(平均3～5年)，患者的临床表现也各有差异，现在临床上仍将其分为肝功能代偿期和失代偿期，在失代偿期患者可出现门脉高压症，其临床表现特点如下：

肝硬化患者应当做好哪些日常保养

导致肝硬化疾病的发病原因有很多，如果大家不重视自己的饮食等问题，肝硬化就成了常见的疾病。其实肝硬化的危害性是非常大的，患上疾病之后，患者一定要重视疾病，同时还应该多注意自己的生活细节。

1.禁酒。饮酒伤肝，肝硬化患者如果不想加快病情发展的话，必须绝对禁酒。任何含有酒精的液体，即使酒精含量非常小，进入机体后都需要肝脏的分解，在其分解过程中，容易使肝细胞因缺氧、坏死和纤维化。

2.调理饮食。肝硬化患者日常应以高蛋白、高维生素和低脂肪的食物为主，因为高蛋白质、高维生素的食物可以为病人提供足够的能量，减少肝脏的消耗，减轻肝脏的负担，增加肝细胞修复和再生的动力。

3.补充维生素。肝硬化患者由于多方面的因素，可造成维生素和微量元素的缺乏，肝硬化患者可适量吃一些新鲜的蔬菜和水果，因为新鲜蔬菜和水果中含有丰富的维生素、矿物质、微量元素。

4.合理安排生活。肝硬化患者平时应当多休息，注意节制性生活，不要熬夜、过度劳累，以免加重肝损伤，从而不利于疾病的恢复。肝硬化患者应当在自己能力范围内适当的进行运动，以不感觉到疲劳为度。

肝硬化之门静脉高压症的表现特点

肝硬化起病隐匿，病程发展缓慢，可隐伏数年或十余年(平均3～5年)，患者的临床表现也各有差异，现在临床上仍将其分为肝功能代偿期和失代偿期，在失代偿期患者可出现门脉高压症，其临床表现特点如下：

1、脾肿大

主要由于门静脉压增高后脾脏慢性淤血，脾索纤维组织增生所致，一般为轻、中度肿大，部分可平脐或达到脐下。在上消化道出血时，脾脏可暂时缩小，甚至不能触及。

2、侧支循环的建立和开放

门静脉与体静脉之间有广泛的交通侧支，在门静脉压增高，超过200mmH2O时，为了使淤滞在门静脉的血液回流，这些侧支开放，血液强行通过一些侧支回流入心脏，而使这些侧支血流量增大而变粗，� ��床上有三大重要的侧支开放：食管下段与胃底静脉曲张;腹壁静脉曲张;痔静脉曲张。

3、腹水

腹水是肝硬化代偿功能减退最突出的体征，提示已属失代偿期，少量腹水患者可无明显症状，大量腹水可使腹部明显膨隆，腹壁紧张发亮，脐外凸;其发生机制比较复杂，最基本因素是门脉高压、肝功能障碍、血浆胶体渗透压降低。

总之，脾肿大、侧支循环的建立和开放、腹水是门静脉高压症的三大临床表现，尤其是侧支循环的建立和开放对门静脉高压的诊断有特征性意义。

小儿肝硬化病因

一、发病原因：

其病因很多，可由肝脏本身疾病所致，也可以是全身系统性疾病的一部分表现。感染是导致小儿肝硬化的主要病因，先天性胆道梗阻及先天性代谢缺陷和遗传病也为小儿肝硬化较常见的病因。

二、发病机制：

1、感染：

(1)病毒种类：

病毒性肝炎(乙型肝炎、丙型肝炎、丁型肝炎、庚型肝炎、巨细胞病毒性肝炎)、风疹病毒、单纯疱疹病毒、水痘病毒;先天性梅毒;寄生虫病(日本血吸虫、肝吸虫、弓形体病)等。

(2)致病机制：

因病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染肝脏后，渐进展为肝硬化，儿童中常见为乙型或丙型病毒性肝炎;

急性重症肝炎后坏死后性肝硬化;

新生儿因免疫功能不完善，感染肝炎后呈亚临床过程，易发展成慢性肝炎或肝硬化;

巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒宫内感染，先天梅毒均易侵犯肝脏，发展为慢性肝炎、肝硬化;

寄生虫病中晚期血吸虫病、华支睾吸虫病、弓形虫病及疟疾;细菌中毒性肝炎较少发展为肝硬化，但金黄色葡萄球菌败血症或1岁以下婴儿伴有营养不良或病毒性肝炎时易导致肝硬化。

2、遗传性或先天性代谢缺陷：

主要由于某些酶的缺陷使酯、氨基酸� �脂肪或金属微量元素铜、铁等贮积肝脏，致肝硬化。

常见有肝豆状核变性、α1抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原累积病Ⅳ型、遗传性果糖不耐受症、Zellweger综合征(脑肝肾综合征)是少见的常染色体隐性遗传病，为过氧化物酶体(peroxisome)发育缺陷或过氧化物酶体中某一种酶功能缺失所致，以肝硬化、肾囊肿、肌无力、惊厥、特殊面容及青光眼、白内障等先天眼疾为主要表现，伴有铁代谢异常。

3、免疫异常：

自家免疫性肝炎(AIH)，原发性胆汁性肝硬化(PBC)，小儿原发性硬化性胆管炎(PSC)。

4、肝及胆管囊性疾病：

先天性肝纤维化(congenital hepatic fibrosis，CHF)，先天性肝内胆管扩张症Caroli病)，先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst)。

为一组先天性肝纤维化和胆管囊性病变疾病。先天性肝纤维化(CHF)为常染色体隐性遗传病，病因不详，约40%为同胞儿。Caroli病遗传方式同CHF，确诊靠B超、CT，必要时内镜下逆行胆、胰管造影(ERCP)。先天性胆总管囊肿详见胆道疾病。

5、淤血性肝硬化：

Budd-Chiari综合征,慢性缩窄性心包炎，由于肝静脉血管畸形、血栓形成，慢性充血性心力衰竭，慢性缩窄性心包炎造成长期肝淤血而导致肝硬化。

6、其他原因：

未能确定病因者并不少见。多于1～3岁发病，肝肿大为最初表现，其他尚有发热、厌食及黄疸，多数迅速进展为肝硬化、肝功能衰竭。此病发生原因不清。

小儿肝硬化检查诊断

可行以下检查以明确诊断：

一、血常规：

全血细胞计数减少。肝硬化代偿期血清胆红素、ALT、凝血酶原时间均可正常，血清白蛋白水平轻度下降是肝功障碍的早期指征;

血清碱性磷酸酶、胆固醇及磷脂增高，ALT中等或轻度增高;而白蛋白降低、球蛋白增高、白/球蛋白比例倒置为肝硬化有活动性病变的实验室异常。

二、超声检查：

行多普勒超声检查，在门静脉周围发现有侧支血管形成是肝外门静脉阻塞的一个征象。正常情况下可见到呼吸对门静脉血流有调节作用，如果此征消失提示门静脉高压。但出现此征亦不能绝对排除门静脉高压。

三、食管X线钡剂造影：

在成人，钡剂造影检出食管静脉曲张的敏感性约为70%。近年来由于内镜的广泛应用，此项技术已很少用于食管静脉曲张的检查，而且对上消化道活动性出血的检出价值极其有限。

四、胃镜检查：

胃镜检查可直接观察食管静脉曲张存在与否及其程度。

对上消化道出血的患儿，一旦病情平稳，应立即进行胃镜检查，以便尽快确定出血部位、病变性质及迅速行镜下止血治疗。

对无症状或处于稳定期的患儿亦可行胃镜检查以便预测静脉曲张出血的风险及选择预防性硬化治疗的时机。

五、选择性肠系膜上动脉造影：

经股动脉插入导管，行选择性肠系膜上动脉造影，正常情况下门静脉在10～20s内即可显影。在伴有海绵状血管瘤样变异的病人，于闭塞的门静脉周围可见有许多细小的侧支血管形成。

肝硬化的六大食疗方

(一)红花化瘀汤

[用料] 红花6克，桃仁9克，丹参30克，穿山甲9克，当归10克，赤芍10克，丹皮6克，白术10克，泽泻9克，素馨花9克，牡蛎30克(先煎)。

[作法] 水煎服，每日1剂。

[功效] 行气活血，化瘀通络。

[主治] 气滞血瘀型肝硬化。证见两胁闷胀，胁下痞块，蜘蛛痣，肝掌，或腹壁青筋暴露，食欲减退，舌质紫暗或有瘀点，瘀斑，脉弦细涩。

(二)佛手花疏肝汤

[用料] 佛手花9克，素馨花9克，白芍30克，炙甘草6克，党参30克，白术10克， 茯苓15克。

[作法] 水煎服，每日1-2剂。

[功效] 疏肝健脾，行气止痛。

[主治] 肝郁脾虚型肝硬化。证见神疲乏力，食欲减退，胸腹闷胀，两胁胀痛，嗳气不舒，急躁易怒，时恶心呕吐，舌质淡红，苔白，脉弦。

(三)红花炖猪胰

[用料] 红花9克，素馨花9克，猪胰1具。

[作法] 猪胰洗净，切块，入红花、素馨花隔水炖熟，饮汤食猪胰。

[功效][主治] 同红花瘀汤。

(四)四花利湿汤

[用料] 木棉花15克，鸡蛋花9克，苍术9克，厚朴花6克，茯苓30克，泽泻9克， 芜花9克，甘草6克。

[作法] 水煎服，每日1-2剂。

[功效] 运脾利湿，理气行水。

[主治] 水湿内阻型肝硬化。证见腹胀如鼓，按之坚满，如囊裹水，纳呆，脘闷，恶心呕吐，小便短少，舌质淡红，苔白，脉细缓。

(五)桂花青蛙粥

[用料] 桂花10克，青蛙3只(去皮、内脏)，白米50克。

[作法] 蛙肉、白米同煮粥，粥将成时，入桂花，再煮沸片刻，调味食粥和蛙肉。每日1料。

[功效] 温补脾肾。

[主治] 脾肾阳虚型肝硬化。证见腹胀如鼓，按之坚满，面色晦暗，畏寒肢冷，神疲乏力，便溏，小便短少，舌质淡白，苔白，脉细弱。

(六)芫花散

[用料] 芫花10克，甘遂10克，大戟10克。

[作法] 上药研细末，清晨空腹取1.5克，以大枣10枚煎汤送服，得利止服。如利而病不除，增至3克，但不可久服。

[功效][主治] 同四花利湿汤。