多系统萎缩该如何治疗

多系统萎缩(MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经，脑干和脊髓。

多系统萎缩的发病原因有哪些

(一)发病原因

MSA的病因不明，目前涉及的有脂质过氧化损伤，酶代谢异常，慢病毒感染，神经元凋亡，少突胶质细胞胞质内包涵体等，导致的进行性神经系统多系统变性。

(二)发病机制

1.少突胶质细胞胞质内包涵体

少突胶质细胞胞质内包涵体(oligodendroglial cytoplasmic inclusion)是MSA的组织学特点，少突胶质细胞在发病机制中起重要作用，过去多认为在MSA病理改变中，神经元变性，脱失是原发性的，是病理改变的基础，而脱髓鞘是继发性的，自发现少突胶质细胞胞质内包涵体以来，有些作者对MSA的发病机制提出了新的观点，认为少突胶质细胞在发病过程中起着与神经元变性同样重要的作用，理由是银染和免疫组化显示少突胶质细胞的细胞内异常改变比神经元本身的改变更明显，更具特征，Nakazato Yoichi等观察到的少突胶质细胞胞质内包涵体的分布部位和密度与疾病变性的严重程度一致，但也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体数量的多少与MSA病变的严重程度无明显相关性，Papp等观察到少突胶质细胞密度较高的部位是在初级运动皮质，锥体和锥体外系统，皮质小脑投射纤维，脑干的自主神经网络中枢，少突胶质细胞的主要功能就是维护有髓纤维髓鞘的完整性，当少突胶质细胞内结构异常时，其功能必然受到影响，这可能是导致髓鞘脱失的重要原因。

2.神经元凋亡 有人认为其发病机制与神经元凋亡有关，神经系统存在两种类型的神经元死亡：坏死和凋亡(apoptosis)，发生凋亡时细胞膜保持着完整性，仅表现为细胞体积变小，细胞器结构和形态均存在，溶酶体成分保存，核染色质浓缩，内源性DNA内切酶激活，使DNA降解产生DNA片段和凋亡小体。

3.酶代谢异常 参见橄榄脑桥小脑萎缩。

4.病理改变 大体标本可见小脑，脑干和脊髓萎缩，变细;镜下上述特定部位的神经细胞变性脱失，胶质细胞增生和有髓纤维脱髓鞘，病理改变的主要部位在脑桥桥横纤维，脑桥基底部核，延髓下橄榄核，迷走神经背核，蓝斑，小脑中，下脚，小脑齿状核及半球，中脑黑质和基底核的苍白球，尾状核，壳核，脊髓中间外侧柱细胞，前角细胞等部位的神经元丧失和胶质增生;皮质脊髓束变性，鞘脱失，周围神经主要为脱髓鞘病变。

(1)黑质纹状体和蓝斑病变：是导致患者发生帕金森综合征的主要原因，神经元丢失以黑质致密带外侧1/3为着，黑质色素细胞消失;早期出现纹状体的神经元减少，以壳 核的后背侧2/3最严重;苍白球广泛受累，蓝斑神经元减少;上述病理改变与特发性帕金森病完全一致。

(2)桥核和小脑蒲肯野细胞病变：临床以OPCA为其突出症状，神经元丢失显着的部位有桥核，小脑蒲肯野细胞和下橄榄核，其中小脑中脚受累比较明显，但是小脑颗粒细胞，齿状核和小脑上脚通常无明显改变。

(3)自主神经病变：自主神经功能衰竭的病理改变主要位于脊髓的中间外侧细胞柱和迷走神经背核，病变同时累及交感和副交感系统，其他受累的细胞有脑干腹外侧网状结构中的单胺能神经元和弓状核细胞，脊髓骶2，3段腹侧前角细胞中的Onuf’s核系调控膀胱和直肠括约肌的自主神经中枢，也有明显损害，在下丘脑可见轻度的神经元丢失。

(4)少突胶质细胞胞质内包涵体：最常见和特征性的病理改变是用Gallyas染色和免疫组化染色或改良的Bielschowsky银染法在白质有广泛弥漫少突胶质细胞胞质内包涵体，也称“少突神经胶质细胞缠结样包涵体(oligodendroglial tangle-like inclusion)”，或称“神经胶质细胞胞浆包涵体(glial cytoplasmic inclusion，GCI)”，“少突胶质细胞微管缠结(oligodendroglial microtubular tangle)”，主要存在于小圆形细胞核周围的半月形/镰刀形，或紧邻细胞核的火焰嗜银结构，这些结构主要是改变了的微管构成的，电镜下这种包涵体为直径10～25nm，由细颗粒样物质构成的管网结构，主要分布在脑干，基底核，小脑和大脑皮质的白质中，其数量因人而异，应用多聚丙烯酰胺凝胶电泳可将少突胶质细胞胞质内包涵体分离出多种蛋白带，其中主要含有α-突触核蛋白(α-synuclein)，αB-晶体蛋白(αB-crystallin)，微管蛋白(tubulin)和泛素，这些蛋白质均为细胞骨架蛋白，有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体可能代表神经元同步变性，也可能是神经元变性前的一种现象，可作为诊断MSA的病理学特殊标志，因为这些包涵体见于经病理确诊的几乎所有的MSA患者而不出现在对照组，这些结构支持OPCA，SDS和SND是相同疾病过程变异的概念，目前多数报告认为少突胶质细胞胞质内包涵体只见于散发性MSA病例的脑和脊髓白质内，而不存在于单纯的或遗传性脊髓小脑变性的中枢神经系统白质内，这种病理特点有利于MSA与遗传性脊髓小脑变性疾病鉴别，也有作者认为少突胶质细胞胞质内包涵体与其他神经系统变性疾病中的包涵体一样，是一种与α-突触核蛋白基因突变有关的导致α-突触核蛋白编码和结构发生神经生物化学异常的突触核蛋白病。

在病理上诊断MSA，至少包括壳核和黑质等三处病变才能确定，SDS，SND和OPCA病理改变常相互重叠，如SDS病例表现脊髓侧角细胞脱失明显，但后者与临床上自主神经功能障碍并不完全吻合，而OPCA也有部分病例有相同损害，SND特征性病理表现是壳核神经元丧失和正铁血红素(haematin)和脂褐素(1ipofuscin)沉积以及黑质变性，OPCA基本病变为小脑皮质和脑桥，下橄榄核萎缩，神经元和横行纤维减少，橄榄核有严重神经元脱失和显着胶质增生，小脑蒲肯野细胞脱失，颗粒层变薄，尤其是蚓部。

Mcleod和Bennet等报道周围神经病理改变为有髓纤维减少，后根神经节轴突变性，未见到无髓纤维改变，但郭玉璞等对MSA合并周围神经病的7例患者行腓肠神经活检示有髓纤维呈轻，中度脱失，形态所见以有髓和薄髓鞘为主，也有肥大神经改变和再生纤维，未见轴突变性，电镜下无髓纤维部分病例减少，而施万细胞和胶原纤维增生，并有胶原囊形成等，符合慢性脱髓性病变，未能证实MSA后根神经节细胞有原发变性证据。

多系统萎缩该如何治疗

中医治疗方法

(1)肾阴阳俱虚，髓海失养兼气血不足者，主要表现为起则头晕，运动减少、迟缓，走路不稳，或震颤，少汗或半身无汗，面色苍白，阳萎，大小便无力，舌质淡，舌苔白，脉沉弱。

(2)痰浊中阻，清阳不升或郁而化热，主要表现为头晕昏沉，失眠，舌强言蹇，运动减少、迟缓，肢体麻木，咳嗽痰多，食欲不振，腹胀，尿频，便秘，阳萎，或见躁扰不宁，烦热，痰黄，舌质淡或红，舌苔白腻或黄厚腻，脉弦滑或滑数。辩证施治前者采用益髓汤，后者采用通髓汤。另外针对直立性低血压，大便干结，尿频或尿失禁，梦呓和睡眠行为障碍等均进行相应的辩证施治。

多系统萎缩对于我们来说是需要预防的，如果我们在生活中遇到类似的情况，一定要尽快的去医院进行治疗，越早发现，治愈的机会就越大，但是我们也不能自己麻木的自己用药治疗，以免造成更加严重的伤害。

肌肉萎缩症状

肌肉萎缩指骨骼肌体积的缩小，可由于肌纤维变细或消失，是许多神经肌肉疾病的重要症状和体征。

对于肌萎缩患者，首先应注意有无废用性因素(如骨折石膏固定后、关节病或其他疾病长期卧床影响肢体活动等原因引起)，应积极诊断、认真治疗。

表现为局限性一侧颞肌、嚼肌萎缩，张口时下颌偏向病侧，可同时伴有面部感觉及角膜反射减退或消失

表现为额或面颊局部的斑块性萎缩，皮肤色素较深，掐之皮下组织紧张，神经系统检查无异常

青春期起病，缓慢进行性面肌萎缩伴闭眼不紧、鼓腮或吹口哨不能，肱部肌肉萎缩、上肢举手时肩胛骨呈翼样突起，无感觉异常

缓慢起病的双侧舌肌萎缩、伴有肌束颤动

突然发生的舌肌萎缩，不伴有肌束颤动

青少年，舌肌萎缩与吞咽困难、构音困难伴存

一侧胸锁乳突肌萎缩合并斜方肌萎缩

双侧胸锁乳突肌萎缩，伴有全身性肌肉萎缩、行动起步困难、早秃、性腺萎缩

一侧背阔肌萎缩，不伴有同侧肱三头肌萎缩，但有局部皮肤感觉减退

一侧胸大肌萎缩，不伴有其他肌肉和神经系统症状

一侧三角肌萎缩，肩关节外展不能或力弱，不伴有其他肌肉萎缩而腋下有压痛

双侧肩胛带肌萎缩，有急性病史，无感觉异常及局部压痛

双侧肩胛带肌萎缩，伴两侧上肢及(或)胸壁感觉分离

两手肌肉对称性缓慢进行的萎缩(亦可见于腓肌萎缩)，一般不超过前臂中段水平

两侧肢体相同部位周长相差1厘米以上，在排除皮肤和皮下脂肪影响后，可怀疑肌肉萎缩。

可能的疾病：

麻痹性臂丛神经炎、脊椎骨质增生、椎间盘突出、脊椎外伤、周围神经损伤、多发性周围神经炎、格林一巴利综合征、脊髓灰质炎后遗症、肌萎缩侧索硬化症、进行性脊肌萎缩症、肌营养不良症、多发性肌炎、先天性肌病、肿瘤性肌萎缩、糖尿病性肌萎缩、废用性肌萎缩等。

首诊科室：

发现肌肉萎缩或怀疑肌肉萎缩——应首先到神经内科就诊，根据检查情况由医生决定分诊或转诊到相应科室进一步检查治疗;

如果是小儿麻痹后遗症、中风后遗症、外伤后遗症--则应去康复医院或康复科，进行康复治疗;

如果恶性肿瘤病人出现肌肉萎缩——应进一步在肿瘤科进行相应对症治疗;

若伴有多饮、多尿、多食、乏力——首诊内分泌科。

临床检查：

1.血清酶浓度测定;

2.血生化和电解质测定;

3.X线、CT、MRl等影 像学检查;

4.肌电图检查;

5.肌肉组织活检等。

多系统萎缩的饮食要点

多系统萎缩是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等功能障碍的不同组合，故临床上可归纳为3个综合征：主要表现为锥体外系统功能障碍的纹状体黑质变性(SND)，主要表现为自主神经功能障碍的 Shy-Drager综合征(SDS)和主要表现为共济失调的散发性橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)。

饮食注意：

饮食中食物应多种多样，包含谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等，多样化食物能满足身体对各种营养的需要。

多吃谷类和蔬菜瓜果，从谷类中主要能得到碳水化合物、蛋白质、膳食纤维和维生素B等营养，并能获取身体所需的能量。从蔬菜中能获得维生素A、B、C、多种矿物质和膳食纤维。

多喝水，充足的水分能减少膀胱和尿道细菌感染的机会，能使粪便软化、易排，防止便秘的发生。

应少吃含高脂肪的食物，特别是含高脂肪及高胆固醇的食物。

食谱推荐：

1、猪肾汤：取猪肾一个、核桃肉30g、山萸肉10g。将猪肾筋膜去除，加入清水600毫升、盐5g、生姜三片，煮沸约半小时即可，食肾喝汤。

2、枸杞肉丝：取枸杞子30g、瘦肉150g。加入清水500毫升、盐少许。合煮约20分钟，吃肉喝汤。

3、杜仲羊肾汤：取杜仲20g、羊肾2个，羊肾筋膜去除，加入猪骨汤600毫升、生姜五片、盐5g，沙煲沸约60分钟，分2次饮用。

4、二山粥：取山药30g、山羊肾一个、粳米80g、生姜川片、清水1200毫升，煮15-30分钟，加入食盐少许调味。

5、乌豆狗肉汤：取乌(黑)豆100g、狗肉半斤、生姜20g，加入清水1500毫升、食盐少许，合煲约60-90分钟，喝汤食肉。

6、三黄汤：取三黄鸡一只、当归15g、黄芪20g、加入清水及食盐少许，合炖一个半小时左右，食肉渴汤。

7、天麻毛豆羹：取毛豆子400g，猪脑花60g，明天麻12g，味精1g，黄酒10 g，水淀粉6g，精盐3g。毛豆子磨汁;猪脑花去净血筋、洗净，用刀划成4瓣;明天麻洗净、剁成细粒，再用沸水发涨。清水煎明天麻几沸，加入毛豆浆汁、猪脑花烧开，加入味精、黄酒、精盐，水淀粉勾芡即成。益气咀，补脑髓。佐餐，2次/d。连服4日为1个疗程。

8、豆腐鱼头汤：鲤鱼头1个，豆腐200g，芡实25g，芹菜少许，葱、姜、精盐、麻油适量。将鲤鱼头洗净切小块，入汤锅内，加入葱、姜，加水煮沸后去泡沫。芡实在热水中浸软去皮，入汤锅内，放入豆腐，加盐调味，淋麻油，入芹菜少许，稍煮即成。滋养健脑。

多系统萎缩的预防方法

多系统萎缩(MSA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统(纹状体黑质变性)、橄榄脑 桥小脑系统(橄榄脑桥小脑萎缩)和自主神经系统等。每种MSA综合征都有特征性临床症状，随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合，临床症状可出现交 替重叠。最终发展为三个系统全部受损的病理和临床表现。MSA人群患病率估计为20/10万，约1/3的病人最初被误诊为特发性Parkinson 病，MSA的高发年龄为52.5-55岁，常于病后7.3-9.3年死亡。男女发病率为1.9：1。

高发人群：多系统萎缩(MSA)在50岁以上人群的年发病率为(3～5)/10万人，MSA发病年龄多在中年或老年前期(32-74岁)，其中90%在40—64岁，平均发病年龄 52.5-55岁。

高发人群的预防：在50岁以上的老人要特别注意做好身体检查，一旦有如果有出现动作减慢、强直和震颤的表现，要及时就诊。

家族遗传：小部分多系统萎缩患者有家族史，全基因组单核苷酸多态性关联分析显示，α-突触核蛋白基因(SNCA)rs11931074、rs3857059和rs3822086位点多态性可增加MSA患病风险。

家族遗传的预防：家族中如果有多系统萎缩的亲人的人群要特别注意协调障碍和语言异常的表现。

环境因素：有研究提示从事有机溶剂、塑料单体和添加剂暴露、重金属接触、从事农业等工作可能增加多系统萎缩发病风险。

环境因素的预防：做好职业防护，佩戴口罩，手套，防护� �等。不要长时间暴露在危险的环境中，每年做好体检。

多系统萎缩(MSA)在高加索人、亚洲人和非洲人中均有发病，迄今为止，为数不多的相关流行病学研究显示：MSA的患病率为1.9-4.9/10万，年发病率为0.6/10万。

多系统萎缩(MSA)在50岁以上人群的年发病率为(3～5)/10万人，MSA发病年龄多在中年或老年前期(32-74岁)，其中90%在40—64岁，平均发病年龄 52.5-55岁。

由于MSA与帕金森病，散发晚发性共济失调，以及单纯自主神经障碍等运动障碍疾病鉴别困难，大多数MSA患者在生前没有获得正确的诊断，因此推测它可能具有更高的患病率。

所以，高加索、亚洲和非洲的年龄在50岁以上的老人要特别注意做好身体检查，一旦有如果有出现动作减慢、强直和震颤的表现，要及时就诊。

温馨提示：多系统萎缩患者可以多吃新鲜蔬菜和水果，能够提供多种维生素，并能促进肠蠕动，防治大便秘结。患者出汗多，应注意补充水分。

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温馨提示：
饮食方面要做到规律、合理，即以高蛋白、高维生素食物为主。

多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统（纹状体黑质变性）、橄榄脑桥小脑系统（橄榄脑桥小脑萎缩）和自主神经系统等。每种MSA综合征都有特征性临床症状，随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合，临床症状可出现交替重叠。更多>>