血小板减少紫癜

血小板减少性紫癜其特点是血小板显着减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血，牙龈渗血，妇女月经量过多或严重吐血，咯血，便血，尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血，吐血，崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。

血小板减少性紫癜病因

1.特发性血小板减少性紫癜目前认为成人特发性血小板减少性紫癜是一种器官特异性自身免疫性出血性疾病，是由于人体内产生抗血小板自身抗体导致单核巨噬细胞系统破坏血小板过多，从而造成血小板减少，发病原因不明确。儿童特发性血小板减少性紫癜发病前通常有病毒感染史。

2.继发性血小板减少性紫癜(1)血小板生成障碍或无效生成 1)巨核细胞生成减少 ①物理、化学因素。②骨髓浸润性疾病。③造血干细胞病变。④感染性疾病。⑤血小板生成调控紊乱。⑥遗传性疾病。

2)血小板无效生成 见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。(2)血小板破坏增加或消耗过多

1)免疫性破坏 ①药物相关抗体。②某些免疫反应异常疾病。③感染相关血小板减少。④同种免疫性血小板减少。

2)非免疫性破坏 血管炎、动脉插管、体外循环等。

3)血小板消耗过多 主要见于血栓性微血管病。

(3)血小板分布异常 各种原因导致的脾大。3.血栓性血小板减少性紫癜各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。

血小板减少紫癜要如何治疗

1、一般治疗：血小板严重低下时，可输注血小板，同时严格休息，避免外伤致出血，可适当使用止血药物或局部止血药;2、糖皮质激素的治疗，一般为首选，有效率� ��高;3、脾切除：一般激素治疗无效或有激素禁忌症时使用，切记妊娠或2岁以下小二禁忌;4、免疫抑制剂使用，很少为首选。

步骤/方法：1首选要排除其他原因导致的继发性血小板减少症，如脾功能亢进，再生障碍性贫血，白血病，药物导致的血小板减少，系统性红斑狼仓、骨髓增生异常综合征等疾病。只有排除上述继续性血小板减少症的疾病，明确为特发性，即不明原因，才能使用下列方法进行治疗。

2一定要注重一般治疗，如血小板严重低下时需输注血小板，一般血小板小于20x109/L时需输注;因血小板低下，容易出现出血倾向，严重可导致内脏器官出血，危及生命，故需严格休息，避免外伤等。

3药物方面首选糖皮质激素，其它免疫抑制剂如长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等，另外如达那唑、氨肽素都有一定的疗效;如果药物无效或者药物服用后副作用太大，难以忍受，故需选择脾切除术。

注意事项：患者一定要注意平时需严格休息，尤其时血小板严重低下时，极容易出现出血，颅内出血风险最大，故最好严格卧床，避免外伤，否则易导致出血的发生，严重时可危及生命。

血小板减少紫癜的危害

血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。

原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。

急性型多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬，春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染，风疹，麻疹，水痘居多;也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在1---3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄，牙龈出血，口腔舌粘膜血泡。常有消化道，泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。

慢性型较为常见，占原发性血小板减少性紫癜的80%，多为10---40岁，女性为男性的3---4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发� ��，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。

原发性血小板减少性紫癜的病因及发病机理，迄今尚未被阐明。多认为是一种与免疫有关的疾病。 目前西医治疗血小板减少性紫癜及过敏性紫癜首选药物是激素，服用后血小板一般可升高，但激素的副作用非常很大，在升高血小板的同时又会增添许多新的疾病，如向心性肥胖，高血压，糖尿病，骨质疏松等，而且激素减量后，血小板又会降低，停药后仍会反复发作。脾切除手术危险性大，患者本身难以接受。脾是人体免疫器官，切脾后造成患者免疫功能低下，容易引起严重感染，给患者身体和精神上带来巨大痛苦，切脾后的复发率在58%左右

如何诊断及鉴别诊断血小板减少紫癜

根据病史、皮肤黏膜出血症状，血小板减少，血小板寿命缩短，巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体(pa igg、m、a)，无明显肝、脾及淋巴结肿大，并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断为血小板减少性紫癜。

临床常需与以下疾病鉴别：

(1)再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。

(2)急性白血病：itp特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。

(3)过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。

(4)红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(lec)可助鉴别。

(5)wiskortt-aldrich综合征：除出血及血小板减少外，合并全身广泛湿疹并易于感染，血小板粘附性减低，对adp、肾上腺素及胶原不发生凝集反应。属隐性遗传性疾病，男婴发病，多于1岁内死亡。

(6)evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，coomb´s试验阳性，病情多严重，多数病人 经激素或脾切除治疗有效。

(7)血栓性血小板减少性紫癜，见于任何年龄，基本病理改变为嗜酸性栓塞小动脉，以前认为是血小板栓塞，后经荧光抗体检查证实为纤维蛋白栓塞。这种血管损害可发生在各个器官。临床上表现为血小板减少性出血和溶血性贫血，肝脾肿大，溶血较急者可发热，并有腹痛、恶心、腹泻甚至出现昏迷、惊厥及其他神经系症状。网织红细胞增加，周围血象中出现有核红细胞。血清抗人球蛋白试验一般阴性。可显示肾功能不良，如血尿、蛋白尿、氮质血症、酸中毒。预后严重，肾上腺皮质激素仅有暂时组合缓合作用。

(8)继发性血小板减少性紫癜：严重细菌感染和病毒血症均可引起血小板减少。各种脾肿大疾病、骨髓受侵犯疾病、化学和药物过敏和中毒(药物可直接破坏血小板或抑制其功能，或与血浆成分合并，形成抗原复合物，继而产生抗体，再由抗原抗体发生过敏反应，破坏血小板。过敏反应开始时可见寒战、发热、头痛及呕吐等)、溶血性贫血均可伴有血小板减少，应仔细检查，找出病因，以与特发性血小板减少性紫癜鉴别

血小板减少紫癜护理常规

血小板减少性紫癜(ITP)包括了原发性血小板减少性紫癜和继发性血小板减少性紫癜。原发性血小板减少性紫癜，或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)，一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。

(1)一般护理出血严重者应卧床休息，给予高热量、高蛋白、高维生素的饮食。根据病情具体指导，如有牙龈出血时，食物温度不宜太高，多吃蔬菜、水果，纺织便秘，禁吃坚硬、多刺、辛辣食物，最好提供半流质和饮食。

(2)预防和避免加重出血1减少活动，血小板过低是应卧床休息，避免一切能造成身体受伤害的因素，如剪短指甲以防抓伤皮肤，禁用牙签剔牙活硬牙刷刷牙，保持皮肤清洁，穿棉质宽松衣服，避免皮肤受刺激引起出血。2避免使� �可能引起血小板减少或抑制其功能的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松等。3便秘、剧烈咳嗽会引起颅内压增高，有可能引起颅内出血，要积极预防并及时处理。

(3)病情观察注意观察皮肤、黏膜有无损伤出血，注意出血部位和出血量。监测血小板计数、出血时间。血小板低于20×109/L时要卧床休息。严密观察病人生命体征及神智变化，若有烦躁不安、嗜睡、头痛、呕吐、甚至惊厥，颈项抵抗，提示颅内出血。颅内出血时出现呼吸变慢不规则，双侧瞳孔大小不等，提示合并脑疝。消化道出血时常有腹痛、便血。血尿、腰痛提示肾出血。面色苍白加重，呼吸脉搏增快，出汗、血压下降提示失血性休克。

(4)用药护理1长期服用糖皮质激素者想病人解释该药可引起医源性库欣综合症，易诱发或加重感染。2长春新碱可引起骨髓造血功能抑制、末梢神经炎。3环磷酰胺可致出血性膀胱炎。4使病人了解药物的作用及不良反应，以自动配合治疗。5用药期间定期检查血压、血糖、尿糖、白细胞计数，并观察药物疗效。6发现可疑药物不良反应，应及时配合医师治疗。

(5)心理护理鼓励病人表达自己的感受，耐心倾听病人说出恐惧的原因，向病人解释疾病的发展过程、治疗及预后;尽量避免病人接触预后不良病人，列举有关好转病例，从而鼓励病人树立战胜疾病的信心;多与病人接触，给病人以安全感