肺纤维化病因

目前已发现有180多种已知疾病可累计肺间质，可分为两类：一类为已知原因;另一类为未知原因。在已知病因中，最大一组为职业与环境吸入疾病;包括吸入无机粉尘，有机粉尘和各种刺激性有毒气体。在未知病因中，此类疾病数量也很大，最常见的为特发性间质性肺炎，结节病和胶原血管/结缔组织疾病等

肺纤维化病因

环境因素：

是导致肺纤维化疾病的重要因素之一，当下环境污染严重，尤其是一线城市，更是烟雾弥漫，让人们的呼吸道粘连了厚厚的有害物质，最后停留在肺部，久而久之，肺部的不利物质愈来愈多，最后会形成肺部疾病。肺纤维化较为常见。

吸烟：

据临床表明，吸烟者是肺纤维化的高危人群，并且吸烟者患肺纤维化的几率是常人的好几倍，所以大家要慎重，需远离香烟及二手烟。

物理因素：

石棉、矿物粉尘、药物、放射损伤、有害气体吸入等(在环境受污染的情况下，应佩戴口罩);接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，都可导致肺纤维化。

其它：

职业、遗传、环境、物理和化学因素等也可导致肺纤维化。

【病理】

大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。

肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。

肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。

如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。)从而使肺纤维化进行性进展。

对于肺纤维化的治疗， 居室内保持空气新鲜，要 求居室有一定的湿度。煤炉不要安置在居室内。避免刺激性气味的接触，(气味浓郁的鲜花、汽车尾气、新装修的油漆味、新买的家具等)。

肺纤维化有哪些检查方法

一、病理：主要特点：肺组织内出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征，包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变与正常肺组织间呈灶状分布。以下肺和胸膜下区域病变明显，病变轻重不一，新老并存是诊断UIP的重要依据，也是与其他IPF相区别的关键鉴别点。

二、支气管肺泡灌洗：通过支气管肺泡灌洗液BALF，可直接获取肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细胞的比例，可将ILD分类为：1淋巴细胞增多型2中性粒细胞增多型。

三、肺功能：呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。表现为TLC 、 FRC、 RV下降，FEV1/FVC正常或增加。DLco降低。V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。

四、病史：职业接触史、用苭史、发病经过、伴随症状都可能是重要的诊断线索。

五、胸部影像学检查：表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。随病情进展，可出现多发性囊装透光影蜂窝肺。

六、肺活检：通过 TBLB; VATS; SLB获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。

七、全身系统检查：ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔组织病的血清学异常和其他辅助检查。

肺纤维化的早期症状表现

1、肺纤维化是一种常见病，起病隐匿，发病时以干咳、进行性呼吸困难为主要表现，活动后明显。

2、肺纤维化的发病率非常高，多见于中年人发病，其男女之比约为2∶1，儿童罕见。

3、在发病过程中，有50%左右的病人出现杵状指趾，多数病人双肺下部可闻啰音。

4、肺纤维化的症状多种多样，主要受累于肺部。但很少有肺外器官受累，但可出现全身症状，如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。

5、肺纤维化也会由一些肺部疾病引起，如肺炎、肺气肿、支气管炎、哮喘、肺心病、间质性肺炎十年以上者，双肺均有不同程度的纤维化。

6、如果不及时治疗，等病情发展到了晚期，就会出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。

肺纤维化的饮食和保健

【秋季饮食】

1、黄豆芽，黄豆芽是大豆在水中浸泡发芽的产物。在这个过程中，大豆在自身酶的作用下，蛋白质结构变得疏松，蛋白质的消化率和生物效价提高，维生素B1、B2、C的含量以及水溶性纤维素量增加，成为理想的高营养蔬菜。

2、牛奶，牛奶是人体营养素的最好来源之一。蛋白质中含有人体9种必需氨基酸;脂肪的颗粒小，呈高度分散状态，所以消化率高;牛奶中的碳水化合物主要是乳糖，它有利于乳酸菌的繁殖，抑制腐败菌的生长。中医认为，牛奶味甘平，有补虚养身、生津润肠、消渴等作用。秋天需要特别注意补钙，而牛奶中的钙不仅丰富，而且容易被吸收。

3,、黑豆，黑豆是各种豆类中蛋白质含量最高的，比猪腿肉多一倍还有余。它含有的脂肪主要是单不饱和脂肪酸和多不饱和脂肪酸。其中人体需要的必需脂肪酸占50%，还有磷脂、大豆黄酮、生物素，所以吃黑豆没有引起高血脂之虞，还有降低胆固醇的作用。中医认为，黑豆性平味甘，有润肠补血的功能。

4、香菇，香菇含有多种维生素和矿物质、50多种酶及游离氨基酸、胆碱等，有抑制体内合成胆固醇，促进胆固醇分解和排出，防止血脂升高的功效。

【生活护理】

1、积极预防感冒至关重要，每一次感冒会使病情加重。具体可参照感冒篇。

2、急重期患者饮食应清淡，多食新鲜富含汁液的水果、蔬菜，咽干燥患者可予果汁，如梨汁、萝卜汁、藕汁及西瓜等。缓解期患者应少食海鲜、羊肉等发物，但要保持每日饮食有鲜猪肉、禽蛋及水果、蔬菜等。注意营养支持，多食汤类(骨头汤、鸡汤、鱼汤等)可以改变患者的免疫及体质状况，使疾病得到控制。禁食辛辣刺激、生冷的饮食。忌暴饮暴食。

3、本病与呼吸新鲜空气关系密切，坚决戒烟就更为重要，每日清晨做呼吸操，居室内保持空气新鲜，要求居室有一定的湿度。煤炉不要安置在居室内。不要居住新装修或有新家具的房子。

4、患者根据不同的病情，自身的活动能力进行适量活动，避免过劳，也不要不活动。保持恬淡虚无、心情开朗的情绪状态。

5、对矿山、煤矿、铸造、化工、水泥等厂矿工人，接触农药、化肥、种植蘑菇的农民进行宣教，提高对本病的认识，做好防护工作也是十分重要的。保持人类生存的生态环境，治理大气、水源的污染，对避免有毒物质侵害人体，防止本病的发生，降低发病率是非常重要的。

肺纤维化治疗的注意事项

一、西医药物治疗

1、糖皮质激素(泼尼松又称强尼松)

2、免疫抑制剂或细胞毒药物(环磷酰胺、硫唑嘌呤)

3、抗氧化剂(氨溴素、牛磺酸)

4、抗纤维化药物(吡非尼酮、IT_受体拮抗剂、单克隆抗体、)

5、受体抑制剂(白三烯受体拮抗剂、肿瘤坏死因子-α抑制剂、状花生长因子-β抑制剂)

6、免疫调节剂(卡介菌多糖核酸、左旋咪唑)

7、其他药物(秋水仙碱、大环内酯类抗生素、干扰素-γ、血管紧张素转化酶抑制剂)

8、基因治疗方法

二、中医治疗方法

1、中医特色疗法(中药输液、穴位贴膏、中药雾化、耳穴、针灸、中成药、足部药浴、气功康复等八种特色疗法)

2、中成药(比如：养阴益肺通络丸、仙芪扶阳固本丸等)

三、氧气疗法

通过给病人吸氧，使血氧下降得到改善，属吸入治疗范畴。此疗法可提高动脉氧分压，改善因血氧下降造成的组织缺氧，使脑、心、肾等重要脏器功能得以维持;也可减轻缺氧时心率、呼吸加快所增加的心、肺工作负担。对呼吸系统疾病因动脉血氧分压下降引起的缺氧疗效较好，对循环功能不良或贫血引起者只能部分改善缺氧状况。

四、湿化与雾化治疗

主要指气溶胶吸入疗法。所谓气溶胶是指悬浮于空气中微小的固体或液体微粒。因此雾化吸入疗法是用雾化的装置将药物(溶液或粉末)分散成微小的雾滴或微粒，使其悬浮于气体中，并进入呼吸道及肺内，达到洁净气道。

五、呼吸机的应用

使用呼吸机代替、控制或改变人的正常生理呼吸，增加肺通气量，改善呼吸功能，减轻 呼吸功消耗，节约心脏储备能力。

六、肺脏移植

单侧肺移植;肺气肿、双侧肺纤维化、支气管扩张及慢性肺化脓症适宜于双肺移植。

疾病百科|>

温馨提示：
供给多种维生素、优质蛋白及碳水化合物饮食

肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变，也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(疤痕形成)。绝大部分肺纤维化病人病因不明(特发性)，这组疾病称为特发性间质性肺炎(IIP)，是间质性肺病中一大类。而特发性间质性肺炎(IIP)中最常见的以肺纤维化病变为主要表现形式的疾病类型为特发性肺更多>>