脑性瘫痪简称脑瘫,小儿脑瘫主要由多种原因(先天不足,或后天失养,或病后失调)致使精血不足,脑髓失充而引起的脑实质损害,严重者伴有智力不足。癫痫、肢体抽搐及视觉、听觉、语言功能障碍等表现。如何预防脑性瘫痪的发生?脑性瘫痪跟哪些因素有关?一起来看下。
先天性因素(35%):
包括胚胎期脑发育畸形,先天性脑积水,母亲妊娠早期重症感染(特别是病毒感染),严重营养缺乏,外伤,中毒(如妊娠毒血症)及放射线照射等,遗传因素在发病中的作用不明显。
围生期损伤(20%):
病例分析表明,早产是脑性瘫痪的确定病因,美国每年约出生5万个体重不足1500g的早产儿,在85%的存活者中,5%~15%患大脑性瘫痪,25%~30%出现学龄期精神障碍(Volpe,1989),分娩时间过长,脐带绕颈,胎盘早剥,前置胎盘,羊水堵塞及胎粪吸入等所致胎儿脑缺氧,难产或过期婴儿产程过长,产钳损伤及颅内出血等均是常见的围生期病因,母子血型不合或其他原因引起的新生儿高胆红素血症,如血清未结合胆红素>340µmol/L可能发展为胆红素脑病而引起大脑性瘫痪。
其他因素(15%):
包括各种感染,外伤,中毒,颅内出血及重症窒息等,Russman统计脑性瘫痪的高危因素包括母亲产前患癫痫,甲状腺功能亢进及毒血症等,妊娠末期3个月内出血事件,产期宫缩无力,胎盘早剥,前置胎盘及臀位产等也可诱发该病。
脑性瘫痪的临床分型复杂,以往多采用Minear临床症状分型,特点是定义明确,应用方便,可分为:
①痉挛型(spastic):最多见,占脑性瘫痪患儿的50%~70%,包括双侧瘫(diplegic)下肢为主型, 肢瘫型(quadriplegic),偏瘫型(hemiplegic),双侧偏瘫型(double hemiplegic)。
②运动障碍型(dyskinetic):包括多动型(hyperkinetic)或手足徐动型(athetoid),肌张力障碍型(myodystic)。
③共济失调型(ataxic)。
④混合型(mixed),据Nelson(1978)统计,痉挛性双下肢瘫占32%,偏瘫占29%,四肢瘫占24%,运动困难型和共济失调型仅占14%。
脑性瘫痪的临床表现各异,病情轻重不一,严重者出生后数天出现症状,表现为吸吮困难,肌肉强硬,大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现,主要临床类型的具体表现如下。
1.脑性痉挛性双侧瘫
脑性痉挛性双侧瘫(cerebral spastic diplegia)可累及四肢,下肢较重,可独立存在,或伴室管膜下出血或侧脑室旁白质软化,发病率与早产程度密切相关,自从采用新生儿监护后,发病率显著下降,遗传因素不可忽视,本病由Ingram(1964)首先提出,而Litter(1862)首先提出缺氧-缺血性产伤概念,故而亦称Litter病。
(1)最初常表现为肌张力降低,腱反射减弱,数月后出现明显无力及痉挛,下肢较上肢明显,无力首先累及内收肌,腱反射活跃,患儿腿部运动僵硬笨拙,用双手在腋窝下抱起患儿时无蹬腿动作,仍保持腿部原伸直或屈曲状态,大多数患儿跖反射呈伸性反应,患儿学步较晚,表现为特征性姿势和步态,迈小步时微屈双腿更僵硬,股内收肌力很强使小腿交叉,迈步呈划弧状(交叉步态),足部屈曲内收,足跟不能着地,青春期或成年后腿部可变得细而短,无明显肌萎缩,被动运动肢体可感觉伸肌与屈肌强直,上肢轻度受累或不受累,如手指笨拙和强直,有些患者出现无力和痉挛,伸手拿物品时可超越目标,面部可见痉挛样笑容,发音清晰或含糊,1/3的患儿有癫痫发作,有些可出现手足徐动症,面,舌和手不自主运动,共济失调及肌张力减低等。
(2)脊柱侧凸很常见,可压迫脊髓,神经根或影响呼吸,患者很晚才学会自主排尿,但括约肌功能通常不受累,痉挛性双侧瘫的亚型可伴轻度小头和智力低下。
2.婴儿轻偏瘫,截瘫和四肢瘫
(1)先天性婴儿轻偏瘫(congenital infantile hemiplegia):通常生后父母就观察到患儿两侧肢体活动不同,如只用一侧手取物或抓东西,往往未引起重视,直至4~6个月才意识到问题的严重性,下肢受损通常在婴儿学习站立或走步时发现,患儿可自行坐起和行走,但较正常婴儿晚数月;检查可见患儿腱反射明显亢进,通常Babinski征( ),上肢呈屈曲,内收及旋前位,足部呈马蹄内翻足,某些患儿可有感 障碍及视觉缺损,伴精神障碍者较脑性双侧瘫及双侧轻偏瘫少见,可有语言缓慢,应注意有无精神发育迟滞及双侧运动异常,35%~50%的患儿可发生抽搐,部分患儿持续终生,可为全身性发作,常见偏瘫侧局灶性发作,发作后可有Todd麻痹,Gastaut等曾描述半身抽搐-偏瘫综合征,数月或数年后患者因偏瘫侧肢体骨和肌肉发育迟滞导致偏身肌萎缩和进行性麻痹。
(2)获得性婴儿轻偏瘫(acquired infantile hemiplegia):常为3~18个月正常婴儿在数小时内发生的偏瘫,伴或不伴失语,常以痫性发作起病,发作后可能未意识到发生偏瘫,发病年龄较小者语言恢复较完全,接受教育的能力可不同程度地减低,运动功能的恢复程度不尽相同,功能缺损较重时可出现手足徐动,震颤及共济失调等。
(3)婴儿截瘫(infantile paraplegia):表现为下肢肌无力和感觉障碍,出现括约肌功能障碍及躯干某水平以下感觉缺失常提示脊髓病变。
(4)婴儿四肢瘫(infantile quadriplegia):与痉挛性双侧瘫的区别是,后者常有延髓肌受累,精神发育迟滞较严重。
3.先天性锥体外系综合征
先天性锥体外系综合征(congenital extrapyramidal syndrome)可由脑性痉挛性双侧瘫逐渐演变而来,根据病理基础及病程可分为产前期-产期锥体外系综合征和后天性或产后期锥体外系综合征,前者通常在生后第1年内出现明显症状,体征;后者症状出现较晚,包括家族性手足徐动症,变形性肌张力障碍(dystonia musculorum deformans)及遗传性小脑性共济失调等,常见病因为产期严重缺氧,成红细胞增多症伴胆红素脑病等,脑部最常见的病变为壳核,丘脑和大脑皮质交界区白色大理石样外观,是神经细胞消失,胶质细胞增生及有髓纤维间缩合所致。
(1)双侧手足徐动症(double athetosis):又称运动障碍性脑性瘫痪,是最常见的先天性锥体外系病变,病因为高胆红素血症,Rh因子不相容,缺血缺氧性脑病等,先天性非溶血性黄疸或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏偶可引起。
患者常在生后数月,一年或几年逐渐出现舞蹈及手足徐动,或其他不自主运动,如肌张力障碍,共济失调性震颤,肌阵挛及半身颤搐的随机组合,几乎所有的双侧手足徐动症病例都存在原发性自主运动障碍,无锥体束征,婴儿与儿童手足徐动症患者的病情严重性差异极大 轻症者的异常运动可误认为不安,重症者的自主动作可引发剧烈的不自主运动,个别患者青春期或成年早期仍继续进展,应注意与遗传性代谢性或变性病,锥体外系疾病等鉴别,患者早期表现为肌张力低下,随之出现运动发育迟滞,常至3~5岁时方可直立行走或完全不能直立,跖反射多为屈性,无感觉障碍,可有智力缺陷或完全正常,少数可接受较高层次的教育,有些患者因运动及语言障碍误认为智力缺陷,CT/MRI检查的诊断意义不大,有些可见轻度脑萎缩和基底核变小,某些严重共济失调患者可见腔隙性病变,除非有痫性发作,脑电图通常对诊断无帮助。
随生长发育,患者的姿势和运动能力会有所进步,轻者可从事某些职业,重者很少能自主运动,常不能独立生活,有报告曾试用理疗,知觉综合疗法(sensory integrative therapy)等康复措施,逐步进展的程序性运动可促进神经肌肉发育,但收效甚微。
(2)胆红素脑病(核黄疸,kernicterus):是严重的新生儿疾病,特征为先天性及(或)新生儿体质因素所致的黄疸和血液中大量带核红细胞,是锥体外系疾病的少见病因,血清胆红素含量>25mg/dl通常可产生中枢神经系统毒性作用,引起神经症状,出生时低体重或患透明膜等疾病的婴儿在酸中毒和缺氧等情况下,即使血清胆红素水平很低也可引起胆红素脑病。
①轻症核黄疸:可因各种血型配伍不合及生理性原因所致,常在生后24~36h出现黄疸及肝,脾肿大,第4天后黄疸逐渐消退,不产生明显的神经症状。
②重症核黄疸:患儿出生时或生后数小时出现黄疸并迅速加重,常有肝,脾肿大及心脏扩张,伴水肿和贫血,皮肤及黏膜出血点等;3~5天婴儿变得倦怠,吸吮无力及呼吸困难,可有呕吐,昏睡,肌强直,角弓反张,眼球上翻,痫性发作及屏气青紫发作等,以及舞蹈或手足徐动样动作,指划动作,肌张力障碍等锥体外系症状,部分病例可有痉挛性瘫,若不及时治疗,多数病例可在数天至2周内死亡,患儿即使存活也常遗留精神发育迟滞,耳聋和肌张力减低等,不能坐,立和行走,出牙后牙釉质可有绿色素沉着,新生儿出现锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹,应考虑胆红素脑病的可能。
③早产儿生理性黄 所致的核黄疸:症状常出现于出生后2天,8~10天达高峰,也可延至出生数周后发病,可见葡萄糖醛酸基转移酶缺乏和高胆红素血症。
④实验室检查可见血液大量有核红细胞,白细胞中度增多,血小板及血红蛋白减少;血清总胆红素增高,胆红素定性试验呈间接反应,尿中尿胆原强阳性,母亲与新生儿血型检查有助于诊断,Rh或其他少见血型配伍不合者直接抗人球蛋白试验( ),ABO血型配伍不合者胆红素定性直接试验(-),间接试验( )。
4.先天性共济失调
先天性共济失调(congenital ataxias)可作为新生儿缺血缺氧性脑病的惟一症状出现,病因不明,可能与遗传因素,宫内汞中毒,怀孕前3个月母亲受射线照射有关,病理可见小脑硬化性病变,先天性萎缩及发育不全,大脑可受损。
患儿最初表现为肌张力减低和活动减少,患儿长大后,在躯体四肢欲协调运动时,如坐,立和行走时,出现明显的小脑功能障碍,表现为坐姿不稳,伸手取物动作不协调,步态笨拙而经常跌倒,走路时躯干不稳伴头部略有节律的运动(蹒跚步态)等,肌力正常,腱反射存在,跖反射屈性或伸性,无肌萎缩,有些病例共济失调伴肌痉挛,无肌张力减低,称痉挛性共济失调性双侧瘫(spastic-ataxic diplegia),随患者生长发育病情可有好转,大龄儿童可见小脑性步态,肢体共济失调,眼震和发音不连贯等,需与肌阵挛,舞蹈病,手足徐动,肌张力障碍及震颤等鉴别,CT和MRI检查可见小脑萎缩。
5.弛缓性瘫
弛缓性瘫(flaccid paralysis)包括以下类型:
(1)脑型弛缓性瘫(cerebral form of flaccid paralyses):由Foerster首先描述,称脑性无张力性双侧瘫(cerebral atonic diplegia),患儿的姿势反射,腱反射保留,可有运动发育迟滞,应与脊髓及周围神经所致的瘫痪,先天性肌营养不良等鉴别。
(2)婴儿型脊肌萎缩症(syndrome of infantile spinal muscular atrophy):是典型的下运动神经元性瘫,也称Werding-Hoffmann病,母亲怀孕时可感觉宫缩减少,大多数患儿出生后表现为明显运动缺陷或出生时关节弯曲畸形,其他类型家族性进展性肌萎缩可在儿童早期或晚期,青春期和成人早期发病.表现为肌无力,肌萎缩和腱反射消失,但无感觉障碍,少数疑诊婴儿或儿童期肌萎缩症,追踪观察发现为不爱活动,身体虚弱所致,需与多发性肌炎或急性特发性多神经炎鉴别。
(3)臂丛麻痹(brachial plexus palsy):是双胞胎常见的合并症,因臀先露时用力牵拉胎儿肩部或肩先露时头部处于受牵拉状态和倾斜位所致,有时损伤可持续终生,生后受累肢体发育较小,骨骼发育不全,上位臂丛(颈5~6)和下位臂丛(第7~8颈神经,第1胸神经) 神经根均可受累,有文献报告上位臂丛受损的几率约为下臂丛的20倍,有时整个臂丛受累。
(4)面肌麻痹(facial paralysis):是常见的新生儿周围神经病变,多累及单侧,系产钳损伤面神经出茎乳孔部远端纤维所致,表现为一侧闭目不全及吸吮无力,需与先天性双侧面肌麻痹(Möbius综合征)鉴别,后者常伴外直肌麻痹,大多数病例数周后可恢复,少数终身不愈并遗留面部不对称。
首先是出生前,即从母亲怀孕到分娩这段时间。胎儿的神经系统发育是优于其他系统发展的,而胎儿依赖母体生存,故孕妇的健康及营养状况与胎儿的生长发育关系密切,这就需要积极开展早期产前检查、胎儿预测,开展优生优育宣传教育,做好围产期保健工作,防止胎儿发生先天性疾病。孕妇应戒除不良嗜好,如吸烟、饮酒;不要滥用麻醉剂、镇静剂等药物;避免流感、风疹等病毒感染及接触猫、狗;避免放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查、最好不看电视及操作计算机。另外,有下列情况的孕妇应尽早做产前检查:(1)大龄孕妇(35岁以上)或男方50岁以上。(2)近亲结婚。(3)有不明原因的流产、早产、死胎及新生儿亡史。(4)孕妇智力低下,或双方近亲有癫痫、脑瘫及其他遗传病史。若怀孕早期发现胎儿异常,就尽早终止妊娠。 河南中医学院第一附属医院康复中心葛亚博
其次是出生时,即分娩过程中。产时因素引起的胎儿窒息和颅内出血是造成小儿脑瘫的一个重要原因。因此,应预防早产、难产,提高医护人员的医技、医德,认真细致地处理好分娩的各个环节,做好难产胎儿各项处理,这是预防小儿脑瘫发生的极为重要的一环。
再次是胎儿出生后一个月内要加强护理,合理喂养,预防颅内感染、脑外伤等疾病,若出现应尽早去医院诊治。
婴儿抚触、全身及局部按摩、针灸治疗、功能和智力训练、心理治疗、运动疗法、高压氧治疗、物理疗法、水浴疗法等也是小儿脑瘫的治疗方法,还可使用,西药、中药、手术等方法来治疗小儿脑瘫。具体来说:
1、运动(体育)疗法
包括粗大运动、精细运动、平衡能力和协调能力训练。如爬行、有目的的指认(鼻、耳等)、训练抓 物、持物、 起坐、摇摆、扶行(背靠墙、面朝墙)、原地运动(弯腰拾物、抬脚训练、单脚独立、原地起跳)、行、跑等都是小儿脑瘫的运动治疗方法。
2、物理疗法
包括神经电刺激疗法、温热疗法、水疗法;还有作业疗法即能力训练,现在这种专门化的医院或诊所在城市也有了,经济条件好的家庭可以选择,但疗效一般。
3、中医疗法
包括针刺疗法(肌张力高的脑瘫慎用)、按摩疗法、中药疗法。
温馨提示:日常生活活动是人们维持生活最根本的活动,如进食、更衣、洗漱、入厕等。脑瘫患儿往往存在多方面能力缺陷,需对其进行日常生活护理及训练。更衣时应注意患儿的体位,通常坐着脱衣较为方便。为患儿选择穿脱方便的衣服,更衣时一般病重侧肢体先穿、后脱。要注意培养患儿独立更衣能力。根据患儿年龄进行卫生梳洗训练,养成定时大小便习惯。随年龄增长教会患儿在排便前能向大人预示,学会使用手纸、穿脱裤子的动作等。
食疗方:
制作:将3药用冷水浸泡后,用小火煎煮,半小时为1煎,共两煎,合并煎液
用法:每日2次,早晚温服,喝汤食枣
功效:健脾益气,平燥缓急,可降低大脑兴奋性,使人易于进入睡眠状态
制作:龙齿先煎40分钟,再入百合、熟地同煎煮,取汁饮
用法:每日1次
功效:用于精神涣散,多语多动,烦躁易怒,好冲动,睡眠不安,舌质红,脉细数或玄细之肾阴不足,肝阳偏旺型小儿多动症
参枣桂圆粥
配方:党参15克,炒枣仁15克,桂圆10克、粳米150克,红塘适量
用法:每日2次
功效:用于精神涣散,多语多动,面色少华,身疲乏力,纳少体瘦,唇舌色淡,脉细弱无力等心脾气虚型小儿多动症
制作:将上4味加水同煮为粥
用法:每日早餐服1次,乘温食
一、脑性瘫痪综合征的病因脑瘫的临床表现多样,病情严重程度各异,这表明可能是多种因素在不同时期损伤胎儿大脑而造成脑瘫。从时间上,脑瘫可疑病因常划分为产前、产时和产后三个阶段。主要研究因素包括:1.产前因素包括父母近亲结婚、有智力低下家族史、胎
一、脑性瘫痪综合征的病因脑瘫的临床表现多样,病情严重程度各异,这表明可能是多种因素在不同时期损伤胎儿大脑而造成脑瘫。从时间上,脑瘫可疑病因常划分为产前、产时和产后三个阶段。主要研究因素包括:1.产前因素包括父母近亲结婚、有智力低下家族史、胎儿宫内发育迟缓、母亲孕期用药史、射线暴露史、
脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。脑性瘫痪的治疗方法脑性瘫痪简称脑瘫,小儿脑瘫主要由多种原因致使精血不足,脑髓失充而引起的脑实质损害,严重者伴有智力不足。脑性瘫痪高危因素1、有脑瘫家族史、家族遗传病史。适宜小儿脑性瘫痪属肝肾亏虚证。
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