什么是海洋性贫血

什么是海洋性贫血?海洋性贫血是溶血性贫血中的一大类型。由于最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现此病，所以当时叫地中海贫血。后来发现除地中海地区之外，其他临接海洋的地区也是本病的高发区，所以又叫海洋性贫血

海洋性贫血的种类有哪些

⑴纯合子海洋性贫血：婴儿期(生后6～9月)发病，进行性贫血，面色苍白，黄疸，消瘦，腹部逐渐隆起，肝脾进行性肿大。因为发育迟缓可形成特殊外观：头大，额、顶、枕骨隆起，两颊突出，鼻梁低平，两眼距离增宽。

⑵杂合子海洋性贫血：多数患者无症状，少数患者常感乏力，可有轻度贫血，脾肿大。生长发育正常，无骨骼改变，一般在家族调查或普查时发现。低色素贫血。

⑶中间型海洋性贫血：中间型海洋性贫血包含着许多种遗传基础不同的患者。贫血程度不一，脾轻度至中度肿大，骨髓可有轻度改变。这种病人常需长期输血来维持生命。

⑷血红蛋白H病：多数患者在1岁左右开始出现症状，主要表现为血红蛋白H逐渐增多，轻中度慢性贫血，可间歇发作轻度黄疸，约2/3患者有肝脾肿大。因感染或其他原因可加重贫血，一般无发育障碍，骨骼改变极轻。常见并发胆石症。

什么是海洋性贫血

海洋性贫血是由于常染色体遗传性缺陷，引起珠蛋白肽链合成障碍，使一种或几种珠蛋白肽链数量不足或完全缺乏，从而造成这种珠蛋白链参与的血红蛋白的合成量减少。各珠蛋白链本身的氨基酸顺序并无异常。其中α珠蛋白链合成受抑者，叫做“α海洋性贫血”;β珠蛋白链合成受抑者，叫做“β海洋性贫血 ”。地中海、中东、阿拉伯、印度、东南亚地区β海洋性贫血发病率最高;东南亚，包括我国南方是α海洋性贫血的高发区。我国广东、广西、四川、台湾诸省α和β海洋性贫血都较常见，长江以南省市如浙江、福建、江苏、上海、贵州、江西、湖北等都有散在病例报道。由于遗传缺陷不同，本病表现轻重程度非常不同，有在胎儿及婴幼儿即因极重的溶血性贫血致死的，也有虽有血红蛋白异常而一生无任何临床症状的。

又称海洋性贫血(Thalassemia)，亦称地中海� ��血，是由于血红蛋白的珠蛋白链合成速率降低，血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。海洋性贫血是一组具有多种遗传异常的疾病，接受抑制的肽链不同而区分为α、β、δ、δβ和γβ海洋性贫血等。临床有重要意义的主要为α及β海洋性贫血。正常人含δ链的血红蛋白A2(HbA2，α2δ2)浓度很低，故δ海洋性贫血不产生贫血。αβ海洋性贫血的混合杂合子状态，由于受影响的珠蛋白链分别在α及β链，临床表现不严重。海洋性贫血也可与异常血红蛋白基因产生双重杂合子：①α海洋性贫血基因与血红蛋白ConstantSpring基因双重杂合子，临床表现与HbH相似;②血红蛋白Lepore是α与β基因融合的产物，杂合子HbLepore与杂合子β海洋性贫血临床表现相似，而上述二种疾病的双重杂合子，或β海洋性贫血与HbE、HbS等异常血红蛋白基因杂合，由于均为β基因突变，临床表现与重型β海洋性贫血相似或稍轻。

遗传性胎儿血红蛋白持续增多症患者生后不能将γ链的合成转变为β链的合成，而致红细胞内高浓度HbF持续存在，病因与β和δ基因的异常或缺失有关，如常见非洲型有β-珠蛋白基因的广泛DNA缺失。

综上所述，凡属珠蛋白链合成障碍，临床表现与各种典型海洋性贫血相似的病态，均可称为海洋性贫血综合征。

本病在各地区各民族中发病情况差别甚大。β海洋性贫血广泛存在于全世界各地和多种民族，以地中海区域、中东、东南亚等地区多见。α海洋性贫血分布不如前者广泛，最多见为东南亚。东南亚部分地区，人群中有40%以上携带1种或1种以上海洋性贫血基因。近年报道在中东、地中海、非洲某些地区与美国黑人中本病亦不少见。国内海洋性贫血最多见于广东、广西、四川等地，其次是长江以南各省市。

哪些贫血情况需要输血治疗

输血的适应证如下：

(1)伴有缺氧症状的各种溶血性贫血特别是急性发作，血红蛋白迅速下降时。自体免疫溶血性贫血(AIHA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者在接触氧化剂药物或化工毒物或进食蚕豆后，及多种其他溶血性贫血者可以发生急性大量溶血，血红蛋白很快降至很低水平，缺氧症状很明显，生命受到威胁。这种病人急切需要输血，以减轻缺氧状态。AIHA和PNH病人输血后溶血和黄疸可能加重，但为了抢救生命不得不冒一些险，至于输什么样的血要考虑。G6PD缺乏者大多能较快地自行恢复，不一定需要输血，但部分病人贫血可以很严重，处于循环衰竭的边缘，往往输血一次，可帮助其渡过危险期，以后就能很快恢复。某些溶血性贫血有时突然发生再生障碍危象或溶血危象，一般亦需要输血。

(2)伴有缺氧症状的各种骨髓增生低下的贫血，例如再生障碍性贫血、纯红细胞再生障碍、骨髓纤维化症晚期、慢性肾功能衰竭的贫血等。这些贫血的治疗大多不易见效，只有依靠输血以提高血红蛋� �的水平，来维持生命。这些病人大多已适应于血红蛋白低水平的状态，而输血对骨髓造血功能又有抑制作用，因此如果血红蛋白在60～70g/L以上，又无缺氧症状，即不宜输血。

(3)患有白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合征(MDS)或难治性贫血等的病人，如果在治疗过程中或病之晚期治疗无效、贫血较严重时，往往需要输血，最好是成分输血。

(4)重型β海洋性贫血、贫血较重的中间型β海洋性贫血、镰形细胞贫血等，贫血常很严重，一般依靠长期输血以维持生命。输血对这类贫血的另一重要作用是用来抑制骨髓的造血功能，从而减少不正常红细胞的生产和破坏。有人主张对重型β海洋性贫血的患儿从婴儿时期开始即给以“高输血疗法”，可以使很多典型的症状体征不出现，并延长患者生命，不过最后仍不免死于继发性血色病。亦有人采用“新生红细胞”输血的方法，以延长输血的效果、减少输血次数，从而延迟血色病的出现。输血也用以抑制骨髓产生易溶血的PNH细胞，以减轻溶血。

(5)急性大量失血时，在液体大量进入血流之前，血液中红细胞的浓度变化不大。而血液总量减少的后果如血压下降、发生循环系统休克，比红细胞量的减少严重得多。当一次失血量估计超过全身血液总量的15%时，就应输血或先输液。失血量不易准确估计，应多注意病人的血压、脉搏，是否有出汗、恶心、烦躁等症状。在输血尚未准备就绪时，应先予以补液。以全血输血最为适宜，但也可用浓集红细胞加晶体溶液及血浆或白蛋白溶液。

(6)烧伤病人在最初几天之内皮肤烧伤面丧失大量血浆。这时最需要补充血浆和晶体溶液，以恢复血液总量。以后溶血性贫血逐渐加重时，可输以浓集红细胞或全血。

(7)因血液凝血因子缺乏(如血友病)或血小板缺乏而有严重出血和贫血时，亦需要输血。通常都用新鲜全血，因除了补充红细胞，还能补充血浆中凝血因子和血小板。但如果贫血不很严重，主要的目的是止血，则还不如用新鲜血浆或血浆的生物制品——浓缩的凝血因子，效果更好。如血友病即可用因子Ⅷ的冷沉淀或高度浓缩物;血小板缺乏的出血可用浓集血小板的成分输血。

缺铁性贫血、叶酸缺乏或维生素B12缺乏的巨幼细胞贫血，即使贫血较严重，一般不需输血。因为用铁剂、叶酸或维生素B12治疗后，自觉症状很快改善，血象进步很快，就没有必要输血。

治疗贫血的6种食疗配方

贫血在祖国医学属“虚证”范畴，虚证常见有血虚、气虚、阴虚、阳虚等。患者可根据自己的病情，选择适宜的食疗方法进行调治：

1、糙糯米100克，薏苡仁50克，红枣15枚。同煮成粥。食用时加适量白糖。

功效：滋阴补血。

2、猪肝150克，菠菜适量。猪肝洗净切片与淀粉、盐、酱油、味精适量调匀，放入油锅内与焯过的菠菜炒熟，或用猪肝50克洗净切片，放入沸水中煮至近熟时，放入菠菜，开锅加入调米，吃肝吃菜喝汤。

功效：补铁，适用于缺铁性贫血给孩子吃一款“补血菜”。

3、龙眼肉15克，红枣3-5枚，粳米100克。同煮成粥，热温服。

功效：养心补脾，滋补强壮。

4、鸡蛋2个，取蛋黄打散，水煮开先加盐少许，入蛋黄煮熟，每日饮服2次。

功效：补铁，适用于缺铁性贫血。

5、制首乌60克，红枣3-5枚，粳米100克。先以制首乌煎取浓汁去渣，加入红枣和粳米煮粥，将成，放入红糖适量，再煮一二沸即可。热温服。首乌忌铁器，煎汤煮粥时需用少锅或搪瓷锅。

功效：补肝益肾，养血理虚。

6、新鲜羊骨2斤(1000克)，粳米200克。羊骨洗净捶碎，加水熬汤，去渣后，入粳米共煮成粥。食用时中适量调米温服，10-15天为一疗程。

功效：补肾壮骨。

贫血的治疗方法

治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候，原发病比贫血本身的危害严重得多(例如胃肠道癌肿)，其治疗也比贫血更为重要。在病因诊断未明确时，不应乱投药物使情况复杂，增加诊断上的困难。

一、药物治疗：切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血;铁剂仅用于缺铁性贫血，不能用于非缺铁性贫血，因会引起铁负荷过重，影响重要器官(如心、肝、胰等)的功能;维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血;皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血;� ��丸酮用于再生障碍性贫血等。

二、输血：输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症，如需大量输血，为了减轻心血管系统的负荷过和减少输血反应，可输注浓缩红细胞。

三、脾切除：脾脏是破坏血细胞的重要器官，与抗体的产生也有关。

四、骨髓移植：骨髓移植是近年来一种新的医疗技术，目前仍在研究试用阶段，主要用于急性再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人，如果移植成功，可能获得治愈。