强直性肌营养不良

强直性肌营养不良由Delege。肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松弛显著延迟，导致明显的肌肉僵硬，肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。

强直性肌营养不良

本病可发生于任何年龄，但多见于青春期后，男多于女。主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活，前臂及手部肌肉萎缩，下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌，故病人面容瘦长，颧骨隆起，呈斧状脸，颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛。

多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍，部分病人智力衰退甚至痴呆。

肌营养不良的治疗方法有哪些

调查显示，虽然近年来人们的物质生活水平逐渐提高，但营养不良并没有如人们所愿的离开人们的身边，相反的更加频繁的出现在了孩子们的身上。专家表示，小儿营养不良大多是因为喂养不当造成的，也有一些是因为疾病或是缺乏运动吸收不良所致。

【中药治疗】

1、取黄鳝鱼1条，鸡内金10克。将鳝鱼去内脏，切块放碗中，加鸡内金，蒸熟后食用。

2、红薯叶30克，鸡内金10克，煎汤，调味服。

3、人乳拌麦芽，煎汤服。

4、山楂数个，红糖少许，煎汤服。

5、鹅不食草3克，炖猪肉食用。

6、金不换草60克，同豆腐炖服。

【西药治疗】

1、治疗期间宜予以维生素丰富的食物或维生素B族等药物。其他辅助治疗如苯丙酸诺龙25毫克，肌肉注射，每周二次，同时给予足量蛋白质类饮食。

2、一般认为婴儿期以牛乳加蔗糖和植物油为最好的食品基础。年龄稍大可根据当地习用食品加添固体食物以提高热卡供给，如无腹泻、呕吐，早期即给予每天每公斤190热卡，逐渐增至200热卡。不能耐受乳糖者忌用乳类。

3、少量多次输血、输血浆，行静脉或肌肉注射;亦可用胎盘血多量多次灌肠。

4、顽固病例可采用肾上腺皮质激素、考地松等激素。

5、针刺肝俞、胃俞、身柱，用短促强刺激，不留针。

【饮食注意事项】

1、一度营养不良儿由于消化生理功能与正常儿相近，治疗开始应维持原喂养食物，不急于添加，以免引起消化不良，一般根据患儿情况一周后再增加热卡与蛋白质食物。

2、二度营养不良儿的消化能力较弱，待消化能力逐渐恢复，食欲好转的过程中，逐步较快地增加蛋白质类食物。注意盐的食量，防止水肿。

3、三度营养不良儿的消化力很弱，并伴有其它合并症。应首先诊断原发病，待病情好转，以极少量，多餐维持酸碱平衡，然后逐渐调整膳食，补充蛋白质，使之逐步巩固营养素的摄入。

要避免孩子营养不良，最好办法是积极做好预防。婴儿在6-7个月内最好实行母乳喂养，按时增添辅食，做到饮食多样化。给予高热量、高蛋白、含维生素丰富的食物。同时，要积极治疗各种慢性病及胃肠疾患，预防各种疾病的发生要避免孩子营养不良，最好办法是积极做好预防。婴儿在6-7个月内最好实行母乳喂养，按时增添辅食，做到饮食多样化。给予高热量、高蛋白、含维生素丰富的食物。同时，要积极治疗各种慢性病及胃肠疾患，预防各种疾病的发生。

肌营养不良的饮食和保健

维生素在拉丁文中的含义是“生命的物质”，它在人体中扮演着重要的角色，通常表现在各种酶的组成上，并且它还控制着新陈代谢的所有过程。维生素人人需要，但对于以下6种状态的女性来说，则比常人需要补充更多的维生素。

1.鸡腿肉

每只鸡腿中：112卡路里、6克脂肪(2克饱和脂肪)、14克蛋白质。

当然，腿肉比胸肉中有更多的脂肪。

食用它的健康理由：根据美国农业部食物数据库的说法，鸡腿中只有三分之一的脂肪是饱和型的。(另外三分之二是有益心脏的不饱和脂肪。)更为重要的是，这类饱和脂肪中86%要么对胆固醇没有影响，要么� ��起低密度脂蛋白(有害)来更加提高了高密度脂蛋白(有益)的含量，其结果事实上降低了心脏病的风险。

2.芹菜

每大块芹菜茎中：10卡路里、0克脂肪(0克饱和脂肪)、51毫克钠、1克纤维。

这种充满水分的蔬菜,是只能嘎吱嘎吱咀嚼而没有营养的代表。但：芹菜富含具有治愈功能的神秘营养素。

食用它的健康理由：根据专家介绍，很可能芹菜里一种叫做苯酞的植物化学物质有助于健康，因为这些化合物放松了动脉壁中的肌肉组织，增加了血流量。芹菜除了对血压的益处外，还能够使你吃饱却几乎不会带来卡路里。

3.海藻

每汤匙干燥的海藻：20卡路里、1克脂肪(0克饱和脂肪)、73毫克钠、4克蛋白质。

虽然这种藻类在日本是大众化的健康食物，但它很少进入其它国家的餐单中。

食用它的健康理由：海藻有四种分类——绿藻，褐藻，红藻和蓝绿藻，它们都是充满了营养的健康食物，它们也富含对于维持健康血压水平不可或缺的钾。利用咖啡研磨机把一大片磨碎成粉末。然后把粉末当作一种健康的食盐替代品，用于调味沙拉和汤都很好。

4.扁豆

每杯中：230卡路里、1克脂肪(0克饱和脂肪)、16克纤维、18克蛋白质。

食用它的健康理由：每杯熟扁豆中含有大约16克腹部填充纤维。在每杯中，熟扁豆也比熟菠菜多含有27%的叶酸。专家介绍说，如果你吃有颜色的扁豆，如黑色、桔黄色或红色，在豆荚中的化合物富有抵抗疾病的抗氧化剂。把它们用作鸡肉、鱼肉或者牛肉的夹心，是大米和意大利面的很好替代物。

5.扇贝

每一盎司蒸煮的扇贝：31卡路里、0克脂肪(0克饱和脂肪)、74毫克钠、6克蛋白质、111毫克Ω-3脂肪酸。

也许这些软体动物被认为并不健康，因为它们经常出现在很多不健康的菜品中——譬如烧烤、煎炸等。

食用它的健康理由：扇贝中80%以上都是蛋白质。它们也是镁和钾重要来源。(蛤和牡蛎也提供了相似的益处。)更何况，准备它们又快又简单。建议食用贝类食物，以清蒸和水煮为主，这样就可以最大限度地保存营养。

此外，健康的营养早餐建议：牛奶一杯，鸡蛋1个或熟肉一份，全麦面包几片或馒头一个等，蔬菜一碟� ��烫菠菜、甘蓝菜或空心菜等，也可吃生菜沙拉，水果一个或鲜果汁一杯

如何正确诊断肌营养不良

营养物质长期地摄入不足，吸收不良，排泄过快或消耗太多，体内就可缺乏多种营养物质而患慢性营养不良症，有多种临床表现。在皮肤方面，常有的表现是皮肤萎缩、有皱纹、鳞屑及色素沉着，皮肤的弹性降低，皮下脂肪也减少。足背及肘部等摩擦部位的皮肤容易粗糙肥厚，小腿前侧可发生鱼鳞病样变化，四肢伸侧及臀部常出现毛囊角化的小丘疹，暴露部位的皮肤可对光线过敏而发生水肿、湿疹性或色素性变化。

1.病史 应掌握小儿的膳食摄入情况饮食习惯进行膳食调查以评价蛋白质和热能的摄入情况有无影响消化吸收慢性消耗性疾病存在并了解家庭的一般状况家属的生长模式家长的身高体重和对孩子的关心程度

2.临床症状 常有两种典型症状消瘦型(marasmus)由于热能严重不足引起小儿矮小消瘦皮下脂肪消失皮肤推动弹性头发干燥易脱落体弱乏力萎靡不振另一种为浮肿型 (kwashiorkor)由严重蛋白质缺乏引起周身水肿眼睑和身体低垂部水肿皮肤干燥萎缩角化脱屑或有色素沉着头发脆弱易断和脱落指甲脆弱有横沟无食欲肝大常有腹泻和水样便也有混合型介于两者之间并都可伴有其他营养素缺乏的表现

3.体格测量 体格测量是评估营养不良最可靠的指标目前国际上对评价营养不良的测量指标有较大变更它包括三部分

(1)体重低下 儿童的年龄别体重与同年龄同性别参照人群标准相比低于中位数减2个标准差但高于或等于中位数减3个标准差为中度体重低下如低于参照人群的中位数减3个标准差为重度体重低下此指标反映儿童过去和(或)现在有慢性和(或)急性营养不良单凭此指标不能区分属急性还是慢性营养不良

(2)生长迟缓 儿童的年龄性别身高与同年龄同性别参照人群标准相比低于中位数减2个标准差但高于或等于中位数减3个标准差为中度生长迟缓如低于参照人群的中位数减3个标准差为重度生长迟缓此指标主要反映过去或长期慢性营养不良

(3)消瘦 儿童的身高和体重与同年龄同性别参照人群标准相比低于中位减2个标准差但高于或等于中位数减3个标准差为中度消瘦如低于参照人群的中位数减3个标准差为重度消瘦此指标反映儿童近期急性营养不良。

对于营养不良的患者宝宝来说，维生素很重要。维生素与其他化合物构成酶或其他重要物质以进行蛋白质、脂肪、或碳水化合物的新陈代谢及构成组织等作用，维生素缺乏能降低身体抵抗力及阻碍生长等新陈代谢过程，可以引起蟾皮病、陪拉格、脚气病、坏血病及佝偻病等。维生素缺乏也常促使某些皮肤病发生(见维生素与皮肤病)。

肌营养不良会导致智力低下

我国实行计划生育以后，现在的家里基本都只有一个孩子，家长对于孩子的成长发育自是格外的关注，都希望自己的孩子成龙成凤。如果您希望自己的孩子能聪颖可爱，那么平时一定要保证孩子的营养摄入。营养不良可能会导致孩子智力低下。

宝宝出生以后，头围迅速增大，尤其是出生后的两年内，这说明，他们的脑在迅速发育，如果这个阶段营养摄入不足，就会影响脑的发育。有人曾经对营养不良的宝宝进行随访观察，在出生后6个月内有营养不良的宝宝，不仅体重不增长或者增长速度缓慢，智能与动作发展也落后于一般宝宝，即使以后纠正了营养不良，体重上升，但是智能发展上的落后却无法弥补;而2~3岁以后患营养不良，即使宝宝体重轻、智力落后，但只要纠正了营养不良，两者都可以恢复正常。这说明，在脑迅速发育阶段，如果营养供应不足，可能对智力造成难以恢复的影响。营养不良不仅影响脑的功能，而且会影响脑的形态发生变化，例如出现不同程度的脑萎缩。

营养的供给首先要满足热能及蛋白质的需要，蛋白质中的优质蛋白质要占1/2~2/3。牛磺酸和脑的发育有密切关系，它在母乳中含量丰富，而在牛乳中含量却较少，所以牛乳喂养的宝宝应注意补充牛磺酸。必需脂肪酸应占热能的1%~3%，对脑的发育及神经髓鞘的形成有利。

缺乏微量元素也会对宝宝的智力产生影响。缺铁会引起贫血，而在贫血症状出现之前，宝宝已表现出容易发怒、记忆力减退、注意力不集中等症状，并导致学习成绩下降，补充铁剂后这类症状就会消失。膳食中缺锌，可造成宝宝血锌下降，影响体格发育及智能的发展。缺碘会影响甲状腺素的合成，而甲状腺素可以促进脑的发育。维生素B1、维生素B6缺乏可引起抽搐，并影响宝宝将来的智力。因此，宝宝要聪明，营养要均衡。

在饮食上，家长们每天都精心给孩子准备各种有营养的食物，吃了并不代表就可以完全吸收，因此家长对于孩子的消化吸收也应该注意。如果孩子平时吃饭正常，但还是瘦弱多病，营养不良，那么家长应该带着孩子去检查是否存在寄生虫或者是肠胃是否健康。