(一)血友病A:
1.出血:
为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平,将本病分为4型:
(1)重型 血浆中FⅧ活性<1%,常在2岁以前就出血,在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状,甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重,常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血,关节内血肿畸形多见。此外,还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血,肺、胸腔、颅内出血少见。
(2)中间型 FⅧ活性为1%~5%,起病在童年时期以后,以皮下及肌肉出血居多,亦有关节出血,但反复次数较少,严重程度也轻于重型。
(3)轻型 FⅧ活性为5%~25%,出血多在青年期,由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现,出血轻微,可以正常生活,参加运动,偶尔发生关节血肿。
(4)亚临床型 只有大手术后才发生出血,实验室检查可以证实为本病,FⅧ活性为25%~40%。
一般而言,凡出血症状出现越早,病情越重,随年龄的增长,出血症状可逐渐减轻,有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生,也可在创伤或手术后即渗血不止。
2.出血所导致的压迫症及并发症:
(1)周围神经受累 发生率为5%~15%,病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。
(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。
(二)血友病B:
血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于:①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)较血友病A少,而轻型较多,因此临床表现较血友病A为轻;②女性传递者也可出血;③发生抗FⅨ抗体者较少,仅占1%。
(三)血友病C:
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症状轻,有时仅在手术、拔牙或损伤后出血;其传递者一般无临床症状,但拔牙后,较正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常,如合并FV、Ⅶ缺乏症。
1、泌尿系统出血
血友病患者应该及时到专业医院进行治疗,血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿,可突然发作或缓慢进行,持续 3~5周,血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。
2、口腔出血
血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等,最为普遍。常为就诊的原因,其中较突出的是拔牙后出血最为常见,出血常在拔牙后立即出现,可延长至一周以上。
3、皮下及肌肉出血
血友病的危害性很大,有血友病的人能够活多久应该被大家知道,此为最突出的表现,其发生率约占90%左右,多可波及全身,形成大小不等血肿,有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息,压迫附近血管产生坏疽,或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。
4、自发性或轻度外伤后出血不止
及时知道血友病对患者的危害,以便及时发现及时治疗,生之具有,伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出,最终导致关节肿胀、僵硬、畸形,可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩
5、胃肠道出血
血友病的危害会伤害患者的生命,主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成,则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。
1、大家可能打针的机会比较多,所以应注意保护血管,有计划地由小到大,由远端到近端的次序选定注射部位。如有静脉炎现象,不可再在该部位注射,应于热敷、理疗或外敷消炎药等治疗措施。
2、注射前应排尽空气,如有多数小气泡附着针筒壁时,可抽入空气0.5ml,转动注射器,使小气泡变成大气泡,然后推动活塞,将其全部驱出,另外,排完气后注意针头向下,不得上翘。针头上翘容易进空气。
3、注射前应检查注射器、针头。要遇上了不合格的头皮针,打上一针,药液会从边上漏掉。
4、若血管视触不清,可先行热敷,轻轻敲击血管近端,使血管扩张充盈后再穿刺。
5、注射时有三点可在实际操作中留意:一是要尽量绷紧注射部位的皮肤,二是针头见回血后再沿静脉走向前行少许,三是推药过程中应经常回抽有无回血,保证针头在血管内。
6、根据个体差异掌握不同患者的静脉穿刺法,如肥胖患者,静脉较深且固定,摸准后再行穿刺;消瘦患者静脉较滑,穿刺时须固定静脉的上下端;水肿患者可按静脉走行的解剖位置,用手指压迫局部,暂时驱散皮下水分,显露静脉后再穿刺;脱水患者可局部热敷、按摩,使血管扩张显露后再穿刺。
7、穿刺时务必沉着掌握进针角度与方向,以免穿破静脉而致血肿,如果不慎穿破静脉,应立即拔出针头按压局部,另选静脉穿刺。
8、拔针时方法:首先在针头进皮肤处压一棉球,推完后拔出针头,置于一边,迅速用力按压穿刺部位,时间不得少于10分钟。
1、生花生米
配方:生花生米(连衣)60克 用法:每日分3次嚼食
2、藕节汤
制作:藕节,柿饼,荠菜花加水800ML煮佛20分钟,取汁,加蜂蜜。 用法:每日一剂。
功效:凉血止血。使用于血热妄行之出血。
配方:红枣30克,鲜猪皮100克 制作:上两样加水800ML,煮至稀烂。
用法:每日分两次服食
功效:补气养血。适用于气血亏虚之出血。
二、血友病吃哪些食物对身体好
1、保肝(促进因子生长):动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜:南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。
2、提高免疫功能:奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。
3、高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形):奶制品、日光浴、软骨等。
5、止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。
三、血友病最好不要吃哪些食物
1、高脂肪食物因其会导致消化不良,故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。
2、辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋,易使血管破裂,导致内脏及皮下出血,故应忌食。
一、什么是血友病血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病。血友病很少见。最常见的血友病叫做血友病A。这是指病人缺乏足够的凝血因子VIII(8);另一种不那么常见的叫做血友病B,这种病人缺乏足够的凝
一、新生儿血友病症状一、症状自发或轻伤、小手术后出血是本病的特点。出血症状为本病的主要表现,出血症状出现越早,病情也越重。终身轻微损伤或手术后有持久出血倾向。血友病甲、乙临床表现相似,出血症状出现越早病情越重。血友病甲多在婴儿开始学爬、学走
3.凝血酶复合体减低症出血症状及凝血时间与血友病A相似,但患者凝血酶原时间延长,维生素K治疗有效。适用于轻型血友病和血友病传递者。
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