血友病患者用药需注意

血友病是一种因为身体抗凝血机制出现紊乱而导致的出血性疾病，血友病患者在患病期间难免会出现感冒，鼻塞，关节疼痛等症状需要，所以需要服用一些具有解热镇痛功效的药物。我的叔叔就是血友病患者，有一次一个小小的感冒，叔叔没有在意的就服用了不适合的解热药物，导致了胃肠道的出血，经过住院治疗才重新康复了。所以，血友病患者选择药物要很谨慎。血友病有哪些表现？血友病患者用药需注意？一起来看下。

血友病有哪些表现

1、鼻出血。与血管性血友病患者相比较，遗传性血友病患者的鼻出血现象相对较少。鼻出血时，将头部抬高30%，冷敷鼻子部位都有很好的效果。如果有需要,可以轻轻地塞住鼻孔，病适度压迫鼻孔。儿童常常吞入血液,随后又吐出,这种情况常导致大量失血,吞入过多的血液可使大便呈黑色柏油状。

2、牙齿出血。从乳牙里不断流出的鲜血，形成了血块会令人心烦，而且这有时是引起小孩贫血的原因。牙齿严重松动的时候应该小心并迅速地拔除，接着及时施压和冷敷。松动的牙齿不及时拔除会刺激牙龈，会影响小孩身体同时影响家人情绪。

3、舌头割伤。这种情况发生在儿童和婴儿身上十分危险，因为他们的总体循环血液量少，心血管系统还很弱。这时要注意儿童的饮食应该是冷的或冰冻的流质，尽量不用吸管，以防止已形成的血块脱落。这时奶瓶也不能过分使用，因为奶头碰到血块会有再出血的可能。如果这样的出血持续时间较长，应检测患儿的红细胞含量。如果出血情况严重，应近视补充新鲜的血液。

4、尿血。轻度的血尿可自愈，同时大量饮水(每小时150-200ml)以防止血块堵塞输尿管。重度的血友病尿血，先服用强的松prednisone 3-5天也可有助于止住泌尿系统的出血，如果效果不佳要及时就医。

5、一般而言，血友病出血症状患者受划伤后也可像正常人一样进行缝合。伤口严重的血友病患者有条件的话马上补充凝血因子(凝血因子【译】：是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分，在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。)，同时尽可能的长时间冷敷，压迫及抬高出血部位。在用冰块时，切记不可以直接接触皮肤，冰块应用绵软的厚毛巾� �裹，因为长时间的冰块会刺激、损伤皮肤。及时冷敷对出血的血友病症状相当有效，但对陈旧血肿的治疗基本无效。儿童的小创口会聚集很多血块，如果血块不断扩大，可以轻轻除去血块，以便看清伤口部位，放松压迫出血部位，使其愈合。

6、月经增多。月经增多也可能不是生殖器官本身的问题，而是血友病的征兆。由于月经也和其他人体出血现象一样要受到自身凝血系统的调控。比如：先天缺乏某种凝血因子的血友病患者，由于血液不容易凝固导致每次月经量大和出血时间长。而月过多有时是女性血友病患者的惟一表现!其他常见的血友病如血小板减少性紫癜、白血病、再生障碍性贫血等，也易于累及凝血系统使月经量增多。

血友病是如何引起的

正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果，其中一些物质叫作凝血因子(凝血因子【译】：参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。在血管出血时被激活，和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。)。如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝结，导致出血难止。

引发血友病的成因有很多，由于血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女性传递，男性发病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。

因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同，但女性传递者中，因子Ⅸ水平较低，有出血倾向。因子X1缺乏，均导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。

按照患者所缺乏的凝血因子类型，可将血友病分为甲型、乙型、丙型三种。甲型血友病患者血浆中缺乏第Ⅷ因子，乙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅸ因子，丙型血友病患者血浆中缺乏第Ⅺ因子。

患病男性与正常女性婚配，子女中男性均正常，女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配，子女中男性半数为患者，女性半数为传递者。患者男性与传递者女性婚配，所生男孩半数有血友病，所生女孩半数为血友病，半数为传递者。约30%无家族史，基因突变可能就是引起血友病的原因。

因为女性有两条X染色体，如果其中一条有引起Ⅷ或Ⅸ因子出问题的突变或错误，另外一条也会是正常的。因此，即便一些女性可能比正常人出血多，但这条正常的X染色体能保护女性不会成为重度血友病患者。

患者一般多在外伤后、拔牙或者其他小型手术或者药物注射后，出现血流不止，也可以为自发性出 血。其出血部位常在关节、皮肤、肌肉深部，同时伴有疼痛，感受以及活动障碍。血热炽盛型患者属于急性出血期，出血吸收后功能可以恢复正常。而其他证型的患者，其病程较长，并已反复发作，因而逐渐导致关节的肿大、僵硬、变形，或者出现肌肉萎缩。脑出血虽然少见，但却是致死的重要原因。

血友病患者用药需注意

因此患病者在服用药物时要谨遵医生嘱托，因为有些药物中虽有止痛镇痛的药效，但是对于血友病患者来说不适合。具体了解哪些药物血友病患者禁止使用。

阿司匹林(乙酰水杨酸)

消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛)

潘生丁(双嘧达莫)(双嘧哌胺醇)

保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮,苯磺保泰松)

炎痛喜康(吡罗昔康安尔克)

舒林酸片(枢力达片、奇诺力)

另外，对于凡是药品说明上注有：“抑制血小板聚集”或“防止血栓形成”的字样，均属血友病患者禁止用药。

血友病患者可以使用的镇痛药：

扑热息痛(乙酰氨基酚、退热净,百服宁、必理通、泰诺、扑热息痛、醋氨酚)

芬必得(布洛芬缓释胶囊)

不宜多吃的食物及维生素：

鱼类及海鲜：因为鱼肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，从而加重出血性疾病患者的出血症状。富含20碳5烯酸的鱼类有：沙丁鱼、青鱼、金枪鱼等。血友病患者应少吃脂肪含量多的海鱼，更不宜服鱼油等制品。不过，含20碳5烯酸较少的鲤鱼、比目鱼等则可少量食用。

黑木耳有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋葱、青葱、茼蒿、香菇、龙须莱及草莓、菠萝也有一定的抗凝作用。番茄、红葡萄、桔子、中含少量类似阿斯匹林水杨酸抗凝物质。另外，紫菜、海带，辣椒中也有抗凝物质。

可以服用的维生素：

维生素K：为肝脏合成凝血酶原和凝血因子的必需物质，维生素K缺乏时会造成凝血障碍。本品还有镇痛作用。

维生素C：降低毛细血管的通透性，加速血液凝固。

血友病虽无传染性但却具有遗传性，因此提倡妊娠后的产前诊断，进行优生优育。

血友病危害

1、皮下及肌肉出血

血友病的危害性很大，有血友病的人能够活多久应该被大家知道，此为最突出的表现，其发生率约占90%左右，多可波及全身，形成大小不等血肿，有疼痛、热感。好转时中央部分先吸收。腓肠肌、大腿肌、臀肌、前臂肌、腰大肌为好发部位。咽喉及颈部血肿可引起呼吸道阻塞而致窒息，压迫附近血管产生坏疽，或压迫神经产生麻痹等症状。所以很多人担心血友病能活多长时间这个问题。

2、口腔出血

血友病患者经常有鼻衄、牙龈出血、舌尖破碎出血等，最为普遍。常为就诊的原因，其中较突出的是拔牙后出血最为常见，出血常在拔牙后立即出现，可延长至一周以上。

3、自发性或轻度外伤后出血不止

及时知道血友病对患者的危害，以便及时发现及时治疗，生之具有，伴随终生;常表现为软组织或深部肌肉内血肿;以膝、踝、肘等负重关节反复出血甚为突出，最终导致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴有滑膜炎、骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩

4、泌尿系统出血

血友病患者应该及时到专业医院进行治疗，血友病患者的肾脏、输尿管及膀胱出血引起血尿，可突然发作或缓慢进行，持续 3～5周，血块可引起肾绞痛。所以真多患者都想知道血友病能活多长时间。

5、胃肠道出血

血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

血友病饮食宜忌有哪些

血友病适宜食物

1.保肝(促进因子生长)：动物肝脏、胎盘、富含维生素C、E及B胡萝卜素的果菜：南瓜、甘薯、马铃薯、柿子椒、海藻类、豆类 蔬菜、猕猴桃、鳄梨、草莓等。

2.提高免疫功能：奶制品、蛋、瘦肉、豆制品、蘑菇、甘草、卷心菜、圆白菜等。

3.高钙(促进凝血、预防骨质疏松及关节畸形)：奶制品、日光浴、软骨等。

4.高胶原蛋白(强筋、促进关节修复)：蹄筋、肌腱、猪皮等。

5.止血饮食(滋阴养血、健脾益气、凉血止血)红枣、绿豆、花生米、西洋参、犀角粉、龙眼肉、百合、龟肉、荔枝、鲜茅根汁子、鲜藕、白木耳、藕节汤等。

血友病禁忌食物

1.高脂肪食物因其会导致消化不良，故肥肉、全脂牛奶、蛋黄、动物内脏应忌食。

2.辛辣、刺激性食物辛辣、刺激性食物可刺激神经兴奋，易使血管破裂，导致内脏及皮下出血，故应忌食。

3.油炸食物因其不利于消化且易加重胃肠负担，少数患者还可引起胃肠出血，故应忌食。

4、易导致出血的食物如鲳鱼、山楂、向日葵子等，应忌食。

5、多纤维食物如菠菜、韭菜等，食后会加重胃肠负担，易引起腹泻，故应忌食。

血友病人慎服的药物及食物：

牛奶、木耳、西红柿、鱼、洋葱、大蒜、生姜、浓茶，银杏叶、阿斯匹林、藻酸双脂钠、蛇提取药物(如蕲蛇酶、蛇毒抗栓酶)、肝素、双香豆素、水杨酸、水蛭素、尿激酶、链激酶、枸橼酸钠、纤维蛋白溶酶、潘生丁、维生素E、生地黄、川芎、桃仁、红花、广地龙、赤药、当归、枳壳、玉金、刘寄奴、柴胡、川牛膝、丹参、制大黄、连翘、金银花、玄参等。

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温馨提示：
典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止，从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血。

  血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。更多>>