引发原发性肾病综合征的病因是什么,原发性肾病综合征有哪些症状

一、引发原发性肾病综合征的病因是什么

肾病综合征按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。原发性肾病综合征的病因不清楚，其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发继发性肾病综合征病因则主要有感染药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。

1、感染各种细菌（链球菌感染后肾炎、葡萄球菌感染后肾炎等）、病毒（HBV相关性肾炎HIV相关性肾炎、HCV相关性肾炎）寄生虫（疟疾血吸虫、丝虫）支原体、梅毒、麻风等

2、药物、中毒、过敏药物有青霉胺、二醋*（*）、非甾体类抗炎药、丙磺舒卡托普利（巯甲丙脯酸）三甲双酮、甲妥因、高氯酸盐抗蛇毒素造影剂；中毒及过敏因素则有金属有机物无机汞有机汞、元素汞蜂蛰蛇毒花粉血清，预防接种等

3、全身性系统性疾病包括系统性红斑狼疮过敏性疱疹性皮炎淀粉样变性类肉瘤病Sj?gren综合征，类风湿性关节炎，混合性结缔组织病等。

4、肿瘤恶性肿瘤特别是淋巴细胞恶性肿瘤易诱发肾病综合征，包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤白血病、Wilm瘤黑色素瘤多发性骨髓瘤肺透明细胞癌等

5、遗传性疾病Alport综合征、指甲-髌骨综合征Fabry病、镰状红细胞贫血胱氨酸病Jenue综合征抗胰蛋白酶缺乏等

6、代谢及内分泌疾病糖尿病桥本甲状腺炎淀粉样变性等。

7、其他高血压恶性肾小球硬化、肾移植慢性排斥反应等。

二、原发性肾病综合征的病理生理有哪些

（1）大量蛋白尿：为最根本的病理生理改变，也是导致本征其他三大特点的根本原因。由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤，电荷屏障和（或）分子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏入尿中。近年还注意到其他蛋白成分的丢失，及其造成的相应后果如：

①各种微量元素的载体蛋白如转铁蛋白丢失致小细胞低色素性贫血，锌结合蛋白丢失致体内锌不足。

②多种激素的结合蛋白，如25-羟骨化醇结合蛋白由尿中丢失致钙代谢紊乱。甲状腺素结合蛋白丢失导致T3、T4下降

③免疫球蛋白IgGIgA及B因子补体成分的丢失致抗感染力下降。

④凝血酶ⅢⅩⅪ因子及前列腺素结合蛋白丢失导致高凝及血栓形成。

此外肾小球上皮细胞及近端小管上皮细胞可胞饮白蛋白并对其进行降解，如果蛋白过载可导致肾小球上皮细胞及小管上皮细胞功能受损这可能与疾病进展及治疗反应减低有关

（2）低白蛋白血症：大量血浆白蛋白自尿中丢失是低白蛋白血症的主要原因，蛋白质分解的增加为次要原因。低白蛋白血症是病理生理改变中的关键环节。对机体内环境（尤其是渗透压和血容量）的稳定及多种物质代谢可产生多方面的影响。当血白蛋白低于25g/L时可出现水肿，同时因血容量减少，在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量性休克。此外低白蛋白血症还可影响脂类代谢。

（3）高胆固醇血症：可能由于低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加，有些脂蛋白与白蛋白经共同合成途径而合成增加，再加上脂蛋白脂酶活力下降等因素而出现高脂血症一般血浆白蛋白＜30g/L即出现血胆固醇增高，如白蛋白进一步降低，则三酰甘油也增高

（4）水肿：肾病综合征时水肿机制尚未完全阐明，可能机制：

①由于血浆白蛋白下降血浆胶体渗透压降低血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。

②水分外渗致血容量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化（如抗利尿激素、醛固酮、利钠因子等）引起水钠潴留而导致全身水肿。

③低血容量使交感神经兴奋性增高，近端小管重吸收钠增多，加重水钠潴留。

④其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。

因此肾病综合征的水肿可能是上述诸多因素共同作用的结果，而且在不同的病人不同病期也可能有所不同。

三、原发性肾病� �合征的患者主要有哪些症状

本病在儿童较为常见，国外报道16岁以下人口年发生率约为1/5万，累积发生率为8/5万中国各地区协作调查统计原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统住院病人的21%（1982）和31%（1992），其中病程1年内的初发者占58%说明每年有相当多的新发病例是儿科最常见的肾脏疾病之一且因本病住院的人数有逐年增加的趋势。

1、起病多隐匿起病，诱因不明确，有诱因者往往为上呼吸道感染、肠炎皮肤感染或各种过敏等

2、发病年龄与病因有关，先天性肾病一般在生后不久（3～6个月内）发病；原发性肾病综合征可见于婴幼儿期学龄前期及学龄期，其中微小病变多在2～5岁发病；而继发于结缔组织病的肾病综合征主要见于年长儿。

3、水肿呈凹陷性，多见于颜面及下肢严重者伴腹水、胸腔积液及阴囊水肿单纯性肾病水肿尤剧而许多肾炎性肾病往往水肿较轻

4、蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件

5、其他低白蛋白血症、高脂血症肾炎性肾病患儿还可有血尿甚至肉眼血尿高血压或肾功能不全等表现。

四、原发性肾病综合征有哪些并发症呢

1、感染是最常见的并发症及引起死亡的主要原因。据1984年国际小儿肾脏病研究学会（ISKDC）统计直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和（或）加重的诱因并可影响激素的疗效。本征易发生感染的原因有：

（1）体液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少分解代谢增加）。

（2）常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足。

（3）蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍

（4）常同时应用皮质激素、免疫抑制剂

细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主，近年革兰阴性杆菌所致感染亦见增加（如大肠埃希菌）常见的有呼吸道感染、泌尿道感染皮肤蜂窝织炎和丹毒及原发性腹膜炎等病毒感染多发生在接受皮质激素和免疫抑制剂治疗的过程中多为并发水痘、麻疹、带状疱疹等病情往往较一般患儿为重

2、高凝状态及血栓栓塞

（1）凝血和纤溶系统变化：肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：①纤维蛋白原增高；②血浆中第ⅤⅦ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血浆纤溶酶原活性下降；⑤血小板数量可增加，其黏附性和聚集力增高。其结果可导致高凝状态并可发生血栓栓塞

（2）肾静脉血栓：其中以肾静脉血栓形成最为临床重视。

①急性肾静脉血栓：表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛检查有脊肋角压痛和肾区肿块，双侧者有急性肾功能减退

②慢性肾静脉血栓：慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显常仅为水肿加重、蛋白尿不缓解。X线检查患肾增大、输尿管有切迹。B超有时能检出，必要时肾静脉造影以确诊。

（3）其他部位血栓：除肾静脉外，其他部位的静脉或动脉也可发生此类合并症如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉冠状动脉和颅内动脉等，并引起相应症状

3、电解质紊乱主要为低钠血症低钾血症低钙血症。长期禁盐过多应用利尿剂以及呕吐腹泻均可导致低钠血症及低钾血症。当出现厌食、乏力、懒言嗜睡、血压下降甚至休克惊厥时，应注意有无低钠血症的可能。蛋白尿时钙与蛋白结合而丢失维生素D结合蛋白丢失，肠吸收钙减低服用激素的影响以及骨骼对甲状旁腺素调节作用的敏感性降低均可导致低钙血症可出现低钙惊厥及骨质疏松。

4、低血容量休克因血浆白蛋白低下血浆胶体渗透压降低本征常有血容量不足加上部分患儿长期不恰当忌盐当有较急剧的体液丢失（如吐泻大剂量应用利尿剂，大量放腹水等）时即可出现程度不等的血容量不足乃至休克的症状如烦躁不安、四肢湿冷皮肤花斑纹脉搏细速、心音低钝及血压下降测不出等表现

5、急性肾功能衰竭起病时暂时性轻度氮质血症并不少见，病程中可发生急性肾功能衰竭。其原因为：

（1）低血容量不恰当地大量利尿致肾血液灌注不足，甚至可致肾小管坏死。

（2）严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞，以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高，而肾小球滤过减少

（3）药物引起的肾小管间质病变

（4）并发双侧肾静脉血栓形成

（5）肾小球严重增生性病变。

6、肾小管功能障碍可表现为糖尿、氨基酸尿以及从尿中丢失钾及磷浓缩功能不足等。

7、肾上腺皮质危象见于皮质激素突然撤减或感染应激时内源性皮质激素水平不足，表现为表情淡漠、呕吐、血压降低乃至休克。

8、其他如生长障碍可能与蛋白丢失致营养不良激素作用以及IGF及其结合蛋白失衡有关；动脉粥样硬化与长期高脂血症有关。